Rabdomiossarcoma pleomórfico em adultos: revisão de literatura / Pleomorphic rhabydomyosarcoma in adults: literature review

RESUMO

O rabdomiossarcoma (RMS) pleomórfico (PLM) é um subtipo raro de RMS que afeta principalmente adultos e idosos sendo sua biologia e genética ainda não completamente conhecida ou descrita. Os fatores de risco e suas alterações moleculares também são pouco conhecidos. O tratamento em adultos com RMS PLM ainda não é totalmente padronizado havendo diversas opções de regimes quimioterápicos. O prognóstico dessa patologia é considerado reservado pois, comparado com outros tipos de sarcoma de adultos, tem uma baixa sobrevida global. O seu diagnóstico correto e seu tratamento constituem em desafios na prática clínica oncológica e devido a esses fatores realizamos uma revisão de literatura com dados do Pubmed de 1º de janeiro de 2003 a 31 de dezembro de 2023 para rever epidemiologia, características clínicas, diagnóstico e tratamento dos pacientes com RMS PLM em adultos acima de 18 anos

ABSTRACT

Pleomorphic rhabdomyosarcoma (RMS) (PLM) is a rare subtype of RMS that mainly affects adults and the elderly, and its biology and genetics are not yet completely known or described. The risk factors and their molecular alterations are also poorly known. Treatment in adults with RMS PLM is not yet fully standardized and there are several options for chemotherapy regimens.The prognosis of this pathology is considered guarded because compared to other types of adult sarcoma, it has a low overall survival rate. in challenges in oncology clinical practice and due to these factors we carried out a literature review with data from Pubmed from January 1, 2003 to December 31, 2023 to review the epidemiology, clinical characteristics, diagnosis and treatment of patients with RMS PLM in adults above 18 years old