Hanseníase virchowiana difusa e o diagnóstico diferencial com outras doenças sistêmicas / Lepromatous leprosy and the differential diagnosis with other systemic diseases

RESUMO

A Hanseníase é uma doença causada pelo Mycobacterium leprae, com manifestações cutâneas acompanhadas de perda da sensibilidade e envolvimento de sistema nervoso periférico, podendo acometer vísceras e mucosas. O Brasil ocupa o 2° lugar no ranking de prevalência da doença. A classificação própria da hanseníase evidencia sua complexidade clínica e polimorfismo; e possibilita intersecções com patologias como o linfoma não Hodgkin. Este é uma neoplasia maligna de linfonodos, e pode manifestar-se primariamente na pele. Paciente masculino, 51 anos. Procurou o serviço com queixa de “pele rachada”, lesões em boca e língua, e emagrecimento. Ao exame físico, presença de placas em palato, formações esbranquiçadas em dorso de língua e infiltração em lóbulo de orelha. Identificaram-se ainda, alterações sensitivas em extremidades, rash cutâneo eritemato-descamativo generalizado, tumoração em cotovelo, e lesões eritemato-infiltradas com exulcerações em membros inferiores. As hipóteses diagnósticas foram hanseníase, leishmaniose cutâneo-mucosa, SIDA, Sífilis secundária e linfoma não Hodgkin. Durante a investigação, obtiveram-se resultados negativos para todas as sorologias, exceto a pesquisa de BAAR e biópsia sugerindo Hanseníase Virchowiana. Iniciou-se tratamento poliquimioterápico e houve remissão completa das lesões. Na hanseníase virchowiana, notam-se lesões sólidas papulosas, nodulares, ou em placas com características variáveis. Além disso, é possível encontrar espessamento de pavilhão auricular, madarose e obstrução nasal. Lesões em cavidade oral, também são descritas nestes casos. Os linfomas não Hodgkin de apresentação cutânea primária, podem se assemelhar a formas difusas de Hanseníase virchowiana, pois são neoplasias linforreticulares que se manifestam durante a história natural da doença em tecidos extranodais, dentre eles, a pele.

ABSTRACT

Leprosy is a disease caused by Mycobacterium leprae, with skin manifestations accompanied by loss of sensation and involvement of the peripheral nervous system that can also affect mucous membranes and viscera. Brazil ranks 2nd in the ranking of disease prevalence. The classification of leprosy itself shows its clinical polymorphism; and allows intersections with diseases such as non-Hodgkin lymphoma. This is a malignant neoplasm of lymph nodes, and may manifest primarily inthe skin. A 51 years-old male patient came to us complaining of “chapped skin”, lesions in the mouth and the tongue and weight loss. On physical examination there was the presence of plaques on the palate, whitish formations on back of tongue and ear lobe infiltration. We identified sensory changes, widespread erythematous rash, a tumor in the elbow, and infiltrated erythematous lesions with exulcerations in lower limbs. The diagnostic hypotheses were mucocutaneous leishmaniosis, AIDS, secondary syphilis, leprosy and non-Hodgkin lymphoma. During the investigation, all serological test were negative, however, acid fast bacilli staining and biopsy suggested lepromatous leprosy. After multidrugtherapy treatment there was complete resolution of the lesions. In lepromatous leprosy solid nodular, papular lesions or plaques with variable characteristics may be noticed. Additionally, thickening of the pinna, madarosis and nasal obstruction can be found. Lesions in the oral cavity are also described in cases of lepromatous leprosy. Non-Hodgkin lymphomas with primary cutaneous presentation, may resemble indeterminate forms of leprosy, since they are characterized as lymphoreticular neoplasms that arise during the natural history of the disease, in extranodal tissues, including the skin.