Histiocitoma fibroso maligno pleomórfico estoriforme del brazo izquierdo / Malignant pleomorphic storiform fibrous histiocytoma of the left arm

RESUMEN

Fundamento el histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la adultez. Se encuentra en su mayoría en las extremidades en un 70-75 % y los miembros inferiores son los más afectados con el 60 %. Objetivo: presentar un caso de histiocitoma fibroso maligno pleomórfico estoriforme del brazo izquierdo que recibió tratamiento quirúrgico en el Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech de Camagüey en el 2016. Caso clínico paciente masculino de 60 años, con aumento de volumen de la cara posterolateral proximal del brazo izquierdo, redondeado y acompañado de circulación colateral. Se palpó tumoración de 20 cm de diámetro, de superficie lisa, firme, fija a planos profundos y dolorosa a la palpación con auscultación negativa. La radiografía simple de húmero izquierdo informó una radiopacidad homogénea de las partes blandas circundantes del extremo proximal del húmero, sin reacción perióstica ni lesión ósea. La ecografía de partes blandas demostró imagen ecogénica de 200 x 170 mm, que se interponía entre los músculos deltoides y tríceps braquial, con seudocápsula bien definida y que respetaba el húmero. Se realizó biopsia por aspiración que informó una neoplasia maligna mesenquimátosa, posible histiocitoma maligno. Se decidió tratamiento quirúrgico consistente en excéresis del tumor con márgenes oncológicos. La biopsia definitiva luego de la inmunohistoquímica, informó un histiocitoma fibroso maligno pleomórfico estoriforme. Se remite para tratamiento oncológico con radioterapia, presentó una recidiva local por lo que se decidió amputación interescapulotorácica. Conclusiones: el histiocitoma fibroso maligno es el tumor maligno de partes blandas más frecuente del adulto. Presenta diferentes variantes histológicas por lo que la inmunohistoquímica es clave para el diagnóstico de certeza. La cirugía y la radioterapia son la mejor combinación terapéutica. La edad, la profundidad de la lesión, la variante histológica, la localización, la ausencia de metástasis y el tamaño son los factores pronósticos más importantes.

ABSTRACT

Background: malignant fibrous histiocytoma is the most frequent soft tissue sarcoma in adulthood. It is seen in extremities in about 70-75 % and lower limbs are the most affected ones with 60 %. Objective: to present a case of malignant storiform pleomorphic histiocitoma of the left arm who underwent surgical treatment at universitary hospital Manuel Ascunce Domenech of Camagüey in 2016. Clinical case a 60 year old male patient with a round increasing volume in posterolateral proximal left arm with collateral circulation. It was palpated a 20 cm diameter smooth, firm, fix to deep planes and painful mass with negative auscultation. Simple left humerus radiography informed a homogeneous radiopacity in surrounding soft tissues, no periosteal reaction or bone damage. Ecography of soft tissues hypoecoic image of 200 x 170 mm between triceps and deltoid muscles reaction, with well defined pseudocapsule and no bone affection. An aspiration biopsy was done which inform a malignant mesenchimal neoplasia as a possible malignant histiocytoma. Surgical treatment was carried out to remove the tumor with oncologic margins. Final biopsy after immunohystochemical staining revealed a malignant fibrous pleomorphic storiform histiocytoma. The patient was sent to oncologic treatment with radiotherapy and a local recurrence was diagnosed, that is why a four quarter amputation was achieved. Conclusions: malignant fibrous histiocytoma is the most frequent soft tissue sarcoma in adulthood. There are different histological varieties, that is why immunohystochemical staining is a key tool for accurate diagnosis. Surgery and radiotherapy are the best therapeutic combination. Age, tumor depth, histological variety, location, absence of metastasis and size are the most important prognosis factors.