Síndrome coronario agudo y enfermedad de Erdheim-Chester. Patogénesis e implicaciones terapéutica / Acute Coronary Syndrome in Erdheim-Chester. Etiopathogenesis and therapeutic Implications
Rev. colomb. cardiol
; 24(3): 298-298, mayo-jun. 2017. graf
Artículo
en Español
| LILACS, COLNAL
| ID: biblio-900531
Biblioteca responsable:
CO369.9
RESUMEN
Resumen La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis celular diferente a la histiocitosis de Langerhans, de origen incierto. Se caracteriza por una implicación multi-orgánica debida a la infiltración de los histiocitos CD68+/CD1a-, en forma de xantogranulomas, que afectan principal y comúnmente a la metáfisis y diáfisis de huesos largos. El diagnóstico se realiza mediante biopsia, donde se revelan histiocitos CD68+/CD1a-, carencia de proteína S, y presencia de gránulos de Birbeck. Se ha subestimado la implicación cardiovascular. Reportamos un caso de un varón de 67 años con la enfermedad de Erdheim-Chester e infarto de miocardio agudo, debido a implicación coronaria, además de enfermedad ósea, vascular, pituitaria y retroperitoneal. Revisamos la literatura relevante y describimos el tratamiento clínico de estos pacientes.
ABSTRACT
Abstract Erdheim-Chester disease is a non-Langerhans cell histiocytosis of uncertain origin. It is characterized by multiorgan involvement due to infiltration of CD68+/CD1a- histiocytes, in the form of xantogranulomas, most commonly affecting the metaphysis and diaphysis of long bones. The diagnosis is made by biopsy showing CD68+/CD1ahistiocytes, lack of S protein and Birbeck granules. Cardiovascular involvement is underestimated. We report a case of a 67 year-old man with Erdheim-Chester disease and acute myocardial infarction due to coronary involvement, in addition to bone, vascular, pituitary and retroperitoneal disease. We review relevant literature and describe the clinical management of these patients.
Texto completo:
Disponible
Colección:
Bases de datos internacionales
Base de datos:
COLNAL
/
LILACS
Asunto principal:
Enfermedad Coronaria
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
Límite:
Anciano
Idioma:
Español
Revista:
Rev. colomb. cardiol
Asunto de la revista:
Cardiología
Año:
2017
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
España
Institución/País de afiliación:
Hospital Universitario Virgen del Rocío/ES