Achenbach's syndrome: Case report and systematic review of the literature / Síndrome de Achenbach: presentación de un caso y revisión sistemática de la literatura

ABSTRACT

Abstract Introduction: Achenbach's syndrome is a vascular disorder of the hands and feet. It is of unknown etiology and has a benign course. Because of its low prevalence, available literature is limited, and most publications are case reports. No Latin-American publications were found on the subject. The case of a 58 year-old man is presented, along with a systematic review of the literature to describe its clinical characteristics. Methods: A literature search was conducted in PubMed, Embase and Lilacs using free terms and controlled vocabulary (MeSH, Emtree, and DeCS). Results: An analysis was made on a total of 23 articles, 19 of which were case reports, with a total of 46 patients, 43 women and 3 men, from 7 countries. The disorder occurs most often in women over 50 years, and is manifested by the sudden appearance of a blue coloration of the palmar surface of the fingers. It is less common in the feet. Conclusions: Achenbach's syndrome is benign, and does not require medical intervention. Diagnostic methods are of little use. Therefore, identification is important to avoid unnecessary procedures.

RESUMEN

Resumen Introducción: El síndrome de Achenbach es un trastorno vascular de manos y pies, de etiología desconocida y de curso benigno. Dada su baja frecuencia de presentación, la literatura disponible es escasa; la mayoría son reportes de casos. No se encontraron publicaciones latinoamericanas sobre el tema. Aquí se presenta un caso clínico, en un hombre de 58 anos, y se hace una revisión sistemática de la literatura para describir sus características clínicas. Métodos: Se realizó una búsqueda de literatura en PubMed, Embase y Lilacs utilizando términos libres y vocabulario controlado (MeSH, Emtree y DeCS). Resultados: Se evaluaron 23 artículos de los cuales 19 fueron reportes de caso. Los reportes de caso muestran la historia de 46 pacientes, 43 mujeres y 3 hombres, en 7 países. El trastorno se presenta más frecuentemente en mujeres mayores de 50 anos y se manifiesta por la aparición súbita de una coloración azul de la cara palmar de los dedos y menos frecuente en los pies. Conclusiones: El síndrome de Achenbach es benigno y no requiere intervenciones médicas. Los métodos diagnósticos son de poca utilidad. Es necesario reconocerlo para evitar procedimientos innecesarios.