Uma revisÒo do tratamento com corticosteróides da distrofia muscular de Duchenne / Duchenne muscular dystrophy: a review of corticosteroid based treatment

ABSTRACT

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doenþa recessiva ligada ao cromossomo X (na regiÒo p21) que ocorre por uma mutaþÒo no gene responsável pela síntese da proteína distrofina que resulta em uma quantidade muito reduzida, nula ou em uma forma anormal dessa proteína. Até que a terapia molecular possa ser obtida somente os corticóides aumentaram temporariamente a funþÔo muscular. SÒo utilizados os seguintes corticóides prednisona e prednisolona (0.75 mg/kg) e deflazacort (0.9 mg/kg). Os corticóides aumentam massa muscular, retardam a velocidade de degeneraþÒo muscular, aumentam o tempo de deambulaþÒo e também a capacidade respiratória e cardíaca. No entanto esteróides posseum diversos efeitos colaterais. O deflazacort causa menos efeitos colaterais, exceto a catarata. Os efeitos benéficos e colaterais dos corticóides precisam ser monitorizados de perto.(AU)