Síndrome del nevo pigmentario diseminado: nuevas observaciones / The disseminated pigmentary nevus syndrome: new observations

ABSTRACT

Se presentan dos nuevas observaciones de lo que proponemos llamar "síndrome del nevo pigmentario diseminado". Se trata de nevos pigmentarios que adoptando un patrón moteado, metamérico, o la mayor parte de las veces mixto, y ocupando entre un 40 a un 80 por ciento de la superficie cutánea, se presentan desde el nacimiento o en la infancia y luego permanecen estables, en los que pudiamos controlar más de 10 años. Se asocian a alteraciones neurológicas, en forma constante o modificaciones en elelectroencefalograma, pero también a trastornos de maduración, de conducta, etc., por lo que consideramos que se trata de una genodermatósica, pues no encontramos ningún caso familiar. Se pueden agregar dismorfias diversas asimetría facial, micrognatismo, aplasia costal, etc. La histopatología de los nevos muestra hipermelanosis epidérmica a predominio de la capa basal, y la microscopía electrónica melanocitos en número aparentemente normal, que producen gran cantidad de melanosomas con maduración completa, que son transferidos normalmente a los queratinocitos, no observandose macromelanosomas, lo que constituye un elemento más en el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Von Recklinghausen (AU)