Síndrome de Evans-Fisher: presentación de un caso / Evans-Fisher syndrome: report of a case

RESUMEN

Se presenta un caso de sexo femenino, 4 años de edad, área urbana, en el Hospital Pediátrico Docente Pedro Agustín Pérez con antecedentes de haber presentado hacía 8 meses una púrpura trombocitopénica inmunológica que después de infección respiratoria alta comenzó con manifestaciones purpúricas en forma de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo, palidez cutáneo mucosa severa, siendo ambas manifestaciones clínicas expresión de trombocitopenia y anemia intensas, hepatomegalia de 2 cm y esplenomegalia de 4 cm adenopatías periféricas generalizadas de pequeño a mediano tamaño, íctero en piel y esclera, además de coluria. Se realizaron estudios hematológicos, humorales e inmunológicos. Es atendida en la unidad de Cuidados Intermedios de dicho hospital, evolucionando favorablemente con respuesta satisfactoria al tratamiento con esteroides. Se realizó la discusión diagnóstica del caso confirmándose diagnóstico de síndrome de Evans-Fisher, revisándose la bibliografía actualizada de esta entidad(AU)

ABSTRACT

A case of female, 4 years old, urban area, with a history of presenting during eight months immune and purpura thrombocytopenic after upper respiratory infection began with purpuric manifestations in the form of petechiae and bruises scattered throughout the body, severe skin pale mucosa, with both clinical expression of thrombocytopenia and severe anemia, hepatomegaly of 2 and 4 cm splenomegaly generalized peripheral lymphadenopathy small to medium size, skin and sclera jaundice, dark urine, too. Haematological humoral and immunological studies were performed. It is served in the Intermediate Care Unit of the hospital, evolved favorably with satisfactory response to steroid treatment. Diagnostic case discussion confirmed diagnosis of Evans-Fisher syndrome, reviewing the updated bibliography of this entity(AU)