Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario / Postmortem diagnosis of a case with secondary hemophagocytic syndrome

RESUMEN

Introducción: El síndrome hemofagocítico, llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica, es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser potencialmente fatal. Objetivo: Describir un caso con este síndrome poco frecuente pero de alta mortalidad. Presentación del caso Paciente de 10 meses, nacido de parto eutócico, a término, normopeso, con antecedentes de ingreso a los dos meses por sepsis, con aumento de las transaminasas y adenopatías cervicales. Se realizó biopsia del ganglio cervical y se diagnosticó adenitis granulomatosa. En esta ocasión, cuatro días antes del ingreso comenzó con fiebre y decaimiento; al examen físico presentó tiraje intercostal bajo, polipnea superficial, hepatomegalia y esplenomegalia. Exámenes complementarios, presentó anemia, transaminasas, albúmina y proteínas totales elevadas; orina con pigmentos biliares y cuerpos cetónicos positivos; plaquetas 100 x 109. Los especialistas de gastroenterología plantearon una colestasis del lactante. El paciente falleció y en la necropsia se constató una hepatoesplenomegalia, hígado amarillento, adenopatías mesentéricas y peripancreáticas, pulmones hemorrágicos con aumento de consistencia; en el estudio microscópico se encontró en hígado, bazo, médula ósea, y ganglios linfáticos, histiocitos con hemofagocítosis. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad poco frecuente que muchas veces no se sospecha y pasa inadvertido, por lo tanto hay que pensar en dicha entidad porque tiene implicaciones pronósticas graves para el paciente, como puede ser un desenlace fatal(AU)

ABSTRACT

Introduction: The hemophagocytic syndrome, also called hemophagocyticlymphohistiocytosis or macrophage activation´s syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic lymphocytic and macrophage activity, which can be potentially fatal. Objective: To describe a case with this rare syndrome with a high mortality rate, and the diagnosis was made postmortem in our hospital. Case presentation A 10-month-old patient, born by natural delivery, with normal weight, with a history of admission at 2 months due to sepsis, with increased transaminases levels and cervical adenopathies. A cervical lymph node biopsy was performed, and granulomatous adenitis was diagnosed. On this occasion, four days before admission, he presented fever and weakness; physical examination revealed low intercostals retraction, superficial polypnea, hepatomegaly and splenomegaly. The complementary tests showed anemia, transaminases, albumin and total proteins with high levels; urine had bile pigments and positive ketone bodies; platelets 100 x 109. Gastroenterology specialists set out cholestasis of the infant. The patient died and at necropsy there were evidences of hepato splenomegaly, yellowish liver, mesenteric and peripancreatic adenopathies, hemorrhagic lungs with increased consistency. In the microscopic study, histiocytes with hemophagocytosis were found in liver, spleen, bone marrow, and lymph nodes. Conclusions: The hemophagocytic syndrome is a rare disease that often goes unnoticed. It has serious prognostic implications for the patient with a fatal outcome(AU)