Síndrome de Prune-Belly: presentación de un caso / Prune-Belly Syndrome. Presentation of a case

RESUMEN

Introducción: el síndrome Prune-Belly (SPB) o síndrome de "abdomen en ciruela pasa", también conocido como el síndrome de Eagle Barrett, es una forma de uropatía obstructiva fetal (UOF). Su incidencia se calcula entre 1/40 000 y 1/50 000 nacidos vivos. Presentación de caso es un caso de síndrome de Prune-Belly en un lactante de 36 días de nacido, parto extrahospitalario. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada o en ciruela pasa, criptorquidia bilateral, signos y síntomas de insuficiencia respiratoria. En la ultrasonografía se constató la ausencia de musculatura en la pared abdominal, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos. Discusión: en cuanto a la supervivencia, en numerosos estudios se encuentra que el porcentaje de mortalidad en los primeros meses de vida es del 27 por ciento. Está caracterizado por una clásica tríada ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral, descrita en la literatura revisada, lo que coincide con las características clínicas del caso presentado, con una proporción masculino femenino de 201. El mayor riesgo se ha descrito en gemelos y afroamericanos. Conclusiones: está caracterizado por una clásica tríada ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. Es más frecuente en el sexo masculino. El diagnóstico del SPB puede realizarse durante la gestación a través de la ecografía obstétrica. La mortalidad en los primeros meses de vida es alta(AU)

ABSTRACT

Introduction: Prune-Belly syndrome (PBS) or "prune abdomen" syndrome,also known as Eagle Barrett syndrome, is a form of fetal obstructive uropathy (UOF). Its incidence is estimated between 1/40,000 and 1/50,000 live births. Case presentation it is a case of Prune-Belly syndrome in a 36-day-old infant, out-of-hospital delivery. Clinically, she presented a distended abdomen with wrinkled or prune skin, bilateral cryptorchidism, signs and symptoms of respiratory failure. Ultrasonography revealed the absence of musculature in the abdominal wall, megacyst, cystic dilatation of the ureters, kidneys with cystic and dysplastic changes. Discussion: regarding survival, numerous studies have found that the percentage of mortality in the first months of life is 27 percent. It is characterized by a classic triad congenital absence of the muscles of the abdominal wall; urinary tract abnormalities and bilateral cryptorchidism, described in the reviewed literature, which coincides with the clinical characteristics of the case presented, with a male-female ratio of 20 1. The highest risk has been described in twins and African Americans. Conclusions: it is characterized by a classic triad congenital absence of the muscles of the abdominal wall; urinary tract abnormalities and bilateral cryptorchidism. It is more common in males. The diagnosis of PBS can be made during pregnancy through obstetric ultrasound. Mortality in the first months of life is high(EU)