Glomerulonefritis fibrilar e inmunotactoide: descripción de un caso y revisión de la literatura / Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: report of a case and review of the literature

RESUMEN

Describimos el caso de una mujer de 67 años de edad que presentó síndrome nefrótico e insuficiencia renal rápidamente progresiva. La nefropatía se caracterizó por la evidencia a través de microscopía electrónica de depósitos de fibrillas orientadas al azar con diámetro aproximado de 18-20 nm. La inmunofluorescencia fue negativa tanto para inmunoglobulinas como complemento. La paciente fue diagnosticada de una atípica glomerulopatía fibrilar con ausencia de depósitos inmunes y evolucionó rápidamente a enfermedad renal terminal poco tiempo después. Revisamos en la literatura nuevos aspectos clínicos y patogenéticos relacionados con la glomerulopatía fibrilar e inmunotactoide

ABSTRACT

We describe the case of a 67 year -old female with nephrotic syndrome and rapidly progressive renal failure. The nephropaty was characterized by deposits of randomly oriented fibrils with a diameter of about 18-20 nm on electron microscopy. Immunofluorescence microscopy was performed and there was no staining for immunoglobulins and complement. We diagnosed atypical fibrillary glomerulopathy with absence of immune deposits. The patient developed end-stage renal failure rapidly. We review in the literature new clinical and pathogenetic features related to fibrillary and immunotactoid glomerulopathy