Seudoartrosis congénita de clavícula / Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a review of nine cases

RESUMEN

Antecedentes: La seudoartrosis congénita de clavícula (SCC) es una malformación rara de la cintura escapular de etiología incierta de la que se han descrito unos 200 casos. Suele ser unilateral, con afectación mayoritaria del lado derecho. Se presenta en forma de tumoración en el tercio medio clavicular, generalmente asintomática. La radiología simple confirma el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye principalmente la seudoartrosis postraumática, la disostosis cleidocraneal y la neurofibromatosis. El tratamiento quirúrgico debe indicarse en aquellos casos sintomáticos o con gran defecto estético. Material y métodos: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los 9 pacientes afectados de SCC controlados en nuestro centro. Resultados: Son 5 niñas y 4 niños, con afectación unilateral del lado derecho. Ninguno presenta historia familiar de SCC. Refieren dolor cuatro, sin limitación funcional. Radiológicamente la asimetría clavicular oscila entre 0,5 y 1,5 cm, sin otros hallazgos asociados. Un total de cinco han sido intervenidos quirúrgicamente, con resección de los extremos seudoartrósicos, osteosíntesis e injerto de hueso ilíaco autólogo. Los resultados son satisfactorios con consolidación de la lesión a los 2 meses en 4 niños; la paciente restante precisó la retirada del material debido a su protrusión sobre la piel a los 2 meses, sin precisar por el momento una nueva reintervención. Conclusiones: La SCC, pese a ser una entidad de rara presentación, debe formar parte del diagnóstico diferencial de las afecciones claviculares en los niños. Las técnicas quirúrgicas actuales ofrecen buenos resultados para aquellos casos en que esté indicado

ABSTRACT

Background: Congenital pseudarthrosis of the clavicle (CPC) is a rare malformation of the scapular waist of unknown etiology. About 200 cases have been reported. The lesion is usually right-sided and unilateral. Physical examination reveals swelling over the midportion of the clavicle, usually asymptomatic, and the diagnosis is confirmed by plain radiology. The differential diagnosis includes posttraumatic pseudarthrosis, cleidocranial dysostosis and neurofibromatosis. Surgical treatment is indicated in symptomatic patients or those with major deformity. Material and methods: We performed a retrospective review of the medical records of 9 patients with CPC managed in our hospital. Results: We studied 5 girls and 4 boys with unilateral right CPC. None of them had a familial history of CPC. Four complained of local pain, without functional impairment, and clavicular asymmetry on x-ray ranging from 0.5 to 1 cm, without accompanying pathologic findings. Surgical treatment was performed in 5 patients, with resection of fibrous pseudarthrosis, internal fixation, and iliac bone graft. In 4 patients callus response was achieved at 2 months. The remaining patient required withdrawal of orthopaedic material 2 months after surgery because of its protrusion through the skin, without the need for further surgical treatment to date. Conclusions: Although rare, CPC should be included in the differential diagnosis of clavicle abnormalities in children. Good results are achieved with current surgical techniques in patients with clear indication