Sarcomas de partes blandas 1991-2004 / Soft tissue sarcomas (1991-2004)

RESUMEN

Introducción. El objetivo de este estudio es revisar los resultados del tratamiento de los sarcomas de partes blandas (SPB) en nuestro centro en los últimos trece años. Material y métodos. Tratamos 57 niños, 39 con rabdomiosarcomas (RMS) (67%) y 18 con otros tipos de sarcomas (33%). Dentro del primer grupo, excluimos 13 tumores orbitarios, 4 parameníngeos y 2 faciales tratados por otros servicios. Analizamos la edad, sexo, localización, histología, estadio inicial, tratamiento médico-quirúrgico y resultados. Evaluamos cada uno de estos datos como factor pronóstico mediante curvas de sobrevivencia actuarial y pruebas de log-rank. Resultados. La mediana de edad al diagnóstico fue de 2,3 años en los RMS (rango 6 m-16 a), y 10,9 años (0-16 a) en los otros SPB. La relación varón/mujer fue de 2,81 y 21 respectivamente. Doce RMS fueron urogenitales, 3 torácicos, 3 abdominales, 1 de extremidades y 1 cervical. Trece tumores (65%) eran embrionarios, 5 (25%) botrioides, 1 alveolar y otro fusiforme. Al diagnóstico, 74% se hallaban en estadio 1 o 2, y 26% en 3 o 4. En 5 niños (25 %) se realizó punción por aspiración de aguja fina (PAAF), que dio un diagnóstico impreciso o erróneo. En 12 (60%) se realizó biopsia antes de la cirugía definitiva y en 8 (40%) el diagnóstico se obtuvo tras analizar la pieza quirúrgica, aunque en 3 casos este diagnóstico inicial fue erróneo (neuroblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo y leiomiosarcoma) y no se obtuvo el definitivo hasta la recidiva. Todos recibieron quimioterapia, el 60% antes de la extirpación quirúrgica, los restantes después. Sólo 2 pacientes (..) (AU)

ABSTRACT

Background.The aim of this study is to review the results of the treatment of soft tissue sarcomas (STS) in our Department during the last 13 years. Material and methods. Fifty-seven children (39 rhabdomyosarcomas (RMS) and 18 other types of sarcomas) have been treated. Nineteen RMS were excluded because they were treated by oher departments. The charts of 39 chidren were analysed evaluating several parameters (age, sex, location, histology, initial stage, clinical and surgical treatment and results) as prognostic factors using actuarial survival analyses and log-rank tests. Results. 1. RMS Median age at diagnosis was 2.3 years (range 6 m- 16y).Twelve were genitourinary, 3 thoracic, 3 abdominal, 1 was located in limb and 1 in the neck. Histologically, 13 were embryonal, 5 botryoid, 1 alveolar and 1 fusiform. At diagnosis, 74% were in stages I or II. Fine needle aspiration biopsy (FNAB) was made in 5 children and the result was always imprecise or mistaken. Surgical biopsy was made before the definitive surgery in 12 cases. In the remaining 8 children the diagnosis was made only after surgical resection. With an mean follow-up of 70 ± 43 moths, 6 children died. The prognostic factors associated with poor outcomes were genitourinary (..) (AU)