Mutismo cerebeloso grave tras cirugía de un tumor de fosa posterior / Severe cerebellar mutism after posterior fossa tumor resection

RESUMEN

El mutismo cerebeloso es una complicación infrecuente pero con gran trascendencia en los niños intervenidos de cirugía de fosa posterior. Disartria, irritabilidad y ataxia, son parte de sus síntomas y signos, que suelen ser leves y autolimitados, pero en algunos casos graves, pueden alterarse funciones cognitivas superiores, pudiendo verse comprometidas las relaciones personales y sociales futuras del niño. Está descrito en otras situaciones, por lo que es importante para el pediatra el conocimiento de sus síntomas, fisiopatología, diagnóstico, grados de severidad y enfoque terapéutico, así como su pronóstico, dado que requiere de un tratamiento multidisciplinario. Presentamos el caso clínico de un niño de 5 años intervenido de un ependimoma de bajo grado localizado en el cuarto ventrículo, que desarrolló 48 h después de la resección quirúrgica, un cuadro consistente en mutismo, irritabilidad, afectación de pares craneales y movimientos estereotipados, en el contexto de una hidrocefalia activa. La clínica del paciente mejoró progresivamente a partir de 1,5 mes tras la intervención. Revisamos la bibliografía existente sobre el mutismo cerebeloso y discutimos su fisiopatología, que parece confirmar que el cerebelo no participa únicamente como un simple coordinador de la función motora, sino que desempeña un papel relevante en funciones cognitivas superiores, como el lenguaje

ABSTRACT

Cerebellar mutism is an infrequent but important complication after posterior fossa surgery in children. Dysarthria, irritability and ataxia are among the signs and symptoms of this disorder, which are usually mild and self-limiting. However, in severe cases, there can be impairment of higher-level cognitive functions, affecting the child's future personal and social relations. This disorder has been described in many other situations and consequently pediatricians should be familiar with its symptoms, physiopathology, diagnosis, degrees of severity, treatment, and prognosis, since a multidisciplinary approach is required. We present the case of a 5-year-old boy who underwent surgery for a low-grade ependymoma in the fourth ventricle; 48 hours after surgical resection, the boy developed irritability, cranial nerve involvement and stereotyped movements in the context of active hydrocephalus. His symptoms progressively improved 6 weeks after the intervention. We review the literature on cerebellar mutism and discuss the physiopathology of this disorder, which seems to confirm that the cerebellum not only acts as a simple coordinator of motor function, but also plays an important role in higher-level cognitive functions, such as language