Malformación adenomatoidea quística: diagnóstico prenatal, resultados de la cirugía y seguimiento a largo plazo / Congenital cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis surgical treatment results and long-term follow-up

RESUMEN

Introducción. El diagnóstico prenatal (DP) posibilidad de regresión, mortalidad oculta y momento de la cirugía son cuestiones abiertas en el seguimiento de niños con malformación adenomatoidea quística (MAQ). Pacientes y métodos. Revisamos en las historias de niños con MAQ entre los años 1995 y 2005 diagnóstico prenatal y posnatal, presentación clínica y radiológica, intervención quirúrgica, histología y evolución. Resultados. Diecisiete fetos tenían DP de MAQ. Cinco (41%) se abortaron de manera electiva con DP previo a la semana 20, 3/5 (60%) fueron tipo III y 2/5 (40%) tipo I; 4/5 (80%) presentaban desplazamiento cardíaco y 1/5 (20%) anasarca y ascitis. Dos (11%) fueron abortos espontáneos con DP en las semanas 20 y 32; 1 tipo I y 1 tipo III; 1/2 (50%) presentaba hidrops y 2/2 (100%) desplazamiento cardíaco. Dos (12%) murieron antes de las 24 horas de vida sin posibilidad de intervención por inestabilidad, 1 tipo II y 1 tipo III, ambos con desplazamiento cardíaco (100%). En 1 (6%) con DP de MAQ tipo III en la semana 20 desapareció la imagen en la semana 32; no fue intervenido y está asintomático. Catorce pacientes fueron intervenidos (8 niñas y 6 niños); 7/14 (50%) tenían DP, la semana media de diagnóstico fue 21,9 (rango 19,1- 35,5), 5/7 (71%) fueron tipo I, 1/7 (14%) tipo II y 1/7 (14%) tipo III. Ninguno tenía desplazamiento cardíaco o hidrops. La mediana de edad de diagnóstico posnatal fue 7 meses (rango 0,1-29). En 10/14 (71,4%) no existió dificultad respiratoria en el período neonatal desarrollando 3/10 (30%) infección posteriormente. La mediana de edad de la intervención quirúrgica fue 8 meses (rango 0,1-30). En 11/13 (84%) casos se hizo lobectomía y en 2 (16%) lobectomía acompañada de segmentectomía. En 1 caso sin lesiones radiológicas posnatales se hizo exploración quirúrgica sin resección. El resultado histológico fue MAQ tipo I 9/13 (69%), tipo II 1/13 (7,6%) y tipo III 3/13 (23%). El DP se correspondía con el histológico en 6/7 (86%) pacientes. Tras un seguimiento medio de 4.3 años (rango 1-9,5) la única complicación es un pectus leve. Conclusiones. Más de la mitad (52%) de los niños con DP de MAQ mueren sin ser intervenidos. El DP diagnostica MAQ en la mitad de los casos y el tipo de MAQ en el 86% de éstos. En el DP el desplazamiento cardíaco y el hidrops se asocian a una alta mortalidad por aborto espontáneo o en el período neonatal inmediato siendo estos pacientes susceptibles de cirugía fetal. El pronóstico de los niños intervenidos sin DP o con DP sin hidrops, anasarca o ascitis es excelente. No hemos encontrado cambios en la evolución relacionados con el tipo de resección o el momento de ésta (AU)

ABSTRACT

PURPOSE: (PD), possibility of regresion and hidden mortality are open questions in congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) treatment. METHODS: Children with CCAM were reviewed focused on PD, postnatal diagnosis, clinic, radiology, histology and evolution. RESULTS: Seventeen fetus had PD of CCAM. Five gestations were electively finished (41%) with PD of CCAM previous to 20th week, 3/5 (60%) were type III and 2/5 (40%) type I; 4/5 (80%) presented mediastinal shift and 1/5 (20%) hidrops. Two fetuses (11%) suffered fetal demise in 20th and 32th week; 1 type 1 and 1 type III; 1/2 (50%) presented hidrops and 2/2 (100%) mediastinal shift. Two (12%) died before 24 hours after birth without intervention possibility due to respiratory instability, 1 type II and 1 type III, both with mediastinal shift (100%). In one fetus with a type III malformation the image disappeared completely in 32th week and no intervention was done. Fourteen patients were operated (8 girls and 6 boys); 7/14 (50%) had PD, average diagnosis week was 21.9 (range 19.1-35.5), 5/7 (71%) was type I, 1/7 (14%) type II and 1/7 (14%) type III. None had mediastinal shift or hidrops. Average postnatal diagnosis week was 7 months (range 0.1-29). In 10/14 (71.4%) there were not respiratory difficulty during neonatal period and 3/10 (30%) suffered respiratory infections afterwards. Average week of operation was 8 months (range 0.1-30). PD was according with histology in 6/7 (86%) patients. After an average follow-up period of 4.3 years (range 1-9.5) the only complication is a pectus excavatum. CONCLUSIONS: More than half of patients with PD of CCAM died without intervention. Half of cases of CCAM are diagnosed prenatally. Type of CCAM in PD is according to histology in 86% of the cases. Fetuses with hidrops present a worse prognosis. Surgical timing do not seem to influence on outcome (AU)