Sarcoma indiferenciado (embrionario) de hígado del adulto: informe de un caso y revisión de la literatura médica / Hepatic undifferentiated (embryonal) sarcoma in an adult: a case report and literature review

RESUMEN

El sarcoma indiferenciado (embrionario) de hígado (SIH) es un tumor hepático maligno que en raras ocasiones afecta al adulto. Presentamos el caso de un varón de 40 años de edad con SIH, tratado con cirugía y quimioterapia basada en iofosfamida y adriamicina con buenos resultados. Según nuestros datos, sólo hay 70 casos publicados en la literatura médica de pacientes adultos con SIH desde que se definió esta entidad clinicopatológica. En general, los pacientes tratados con cirugía asociada a quimioterapia obtuvieron mejores resultados que los sometidos únicamente a cirugía, si bien el pronóstico de este tipo de tumores sigue siendo poco esperanzador

ABSTRACT

Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver (USL) is a rare malignant hepatic tumor in adults. We report the case of a 40-year-old man with USL who was successfully treated with surgical resection and chemotherapy using ifosfamide and adriamycin. To our knowledge, only 70 cases of USL in adults have been reported worldwide in the 40 years since this clinicopathological entity was defined. Although the prognosis of the disease remains generally poor, long term survival has been achieved in patients with a combination of surgery and chemotherapy