Distracción mandibular osteogénica en pacientes con malformaciones craneofaciales / Mandibular distraction osteogenesis in patients with craniofacial malformation

RESUMEN

Las malformaciones craneofaciales (secuencia de Pierre Robin, síndrome de Threacher Collins, síndrome de Nager, etc.) con frecuencia van asociadas a hipoplasia mandibular severa, que puede causar obstrucción de la vía aérea superior por retroposición de la base de la lengua dentro del espacio faríngeo posterior. La mayoría de los pacientes responden al tratamiento postural; ende cúbito prono puede ser necesario monitorizar la saturación de oxígeno ,insertar un tubo nasofaríngeo e incluso endotraqueal. En casos más severos con pausas prolongadas y frecuentes de apnea la traqueostomía puede ser necesaria, pero se asocia a una alta morbilidad y ocasional mente mortalidad. En los últimos dos años, en la Unidad Multidisciplinar de Labio y Fisura Palatina del Hospital Virgen de las Nieves, se ha tratado a 4 niños con apnea obstructiva grave secundaria a hipoplasia mandibular severa mediante distracción mandibular osteogénica, mostrándose este procedimiento eficaz en la resolución del problema. Ha evitado la traqueostomía, se ha elongado la mandíbula en el plazo de 2-3 semanas, en este tiempo han desaparecido los problemas respiratorios obstructivos y también de la deglución, siendo los resultados estéticos obtenidos excelentes y las complicaciones, por el momento, mínimas (AU)

ABSTRACT

Craniofacial malformations (Pierre-Robin sequence, Treacher-Collins syndrome, Nager syndrome, etc.) are frequently associated to severe mandibular hypoplasia, which can cause upper airway obstruction by retroposition of the base of the tongue in the posterior pharyngeal space. Most of the patients respond to postural treatment. In prone decubitus position, it may be necessary to monitor oxygen saturation, insert a nasopharyngeal tube and even an endotracheal one. In more severe cases with prolonged and frequent pauses of apnea, tracheostomy maybe necessary, but it is associated with high morbidity and sometimes mortality. In the last two years, in the Multidisciplinary Cleft Lip and Palate Unit of the Hospital Virgen de las Nieves, 4 children with severe obstructive apnea secondary to severe mandibular hypoplasia have been treated with mandibular distraction osteogenesis, this procedure being effective in the resolution of the condition. It has avoided tracheostomy, it has lengthened the jaw in a period of 2-3 weeks. During this time, the obstructive respiratory problems and also swallowing problems have disappeared. The esthetic results were excellent and the complications, for the moment, mínimum (AU)