Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la apoplejía hipofisaria / Clinical practice guideline for the diagnosis and treatment of pituitary apoplexy

RESUMEN

La apoplejía hipofisaria (AH) clásica es un síndrome clínico agudo, potencialmente fatal, provocado por la hemorragia y/o infarto de la glándula hipofisaria. Constituye uno de los cuadros clínicos de urgencia neuroendocrinológica. Sin embargo, no existe un consenso claro sobre cuáles pueden ser las mejores opciones para su diagnóstico y tratamiento. OBJETIVO: Elaborar una guía de práctica clínica con una serie de recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con AH basadas en la evidencia médica disponible, que sirva de ayuda a los profesionales implicados en su cuidado. MÉTODOS: Se ha tomado como base la guía clínica de diagnóstico y tratamiento de la apoplejía hipofisaria, publicada en el año 2006 por el Grupo de Trabajo de Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN), así como la Guía Británica de Práctica Clínica publicada en 2011. Se ha trabajado en la adaptación al formato utilizado en la mayoría de las revistas médicas internacionales. Para ello, tras la revisión bibliográfica actualizada, se ha evaluado la calidad de la evidencia y el peso de las recomendaciones de acuerdo con el sistema propuesto por la Agency for Health Care Policy and Research (AHCPR). CONCLUSIONES: El diagnóstico de apoplejía hipofisaria debería valorarse en aquellos pacientes con cefalea aguda grave, con o sin síntomas neurooftalmológicos. Se realizará una evaluación clínica completa. La evaluación analítica urgente incluirá medición de electrólitos, función renal y hepática, hemograma y estudio de coagulación y concentraciones basales de hormonas hipofisarias y periféricas. Será crucial descartar el déficit de hormona adrenocorticotropa (ACTH). Si el estado del paciente lo permite, debe realizarse una campimetría y una resonancia magnética (RM) urgente para confirmar el diagnóstico. En pacientes con inestabilidad hemodinámica, disminución de nivel de conciencia, disminución de la agudeza visual y defectos extensos en el campo visual se recomienda realizar descompresión quirúrgica en la primera semana tras el inicio de los síntomas. Los pacientes con sintomatología más leve pueden ser tratados de forma conservadora, bajo supervisión estrecha. El tratamiento de la AH debería realizarse en un centro donde exista disponibilidad y experiencia en el tratamiento neuroquirúrgico por vía transesfenoidal y posibilidad de seguimiento oftalmológico y endocrinológico

ABSTRACT

Classic pituitary apoplexy (PA) is an acute, life-threatening clinical syndrome caused by acute hemorrhage and/or infarction of the pituitary gland. PA is considered a neuroendocrinological emergency. However, there is no consensus about the best options for PA diagnosis and management. OBJECTIVE: To develop a clinical practice guideline with a number of recommendations for diagnosis and treatment of patients with PA based on the medical evidence available, in order to help clinicians involved in their care. METHODS: The clinical guideline for diagnosis and treatment of pituitary apoplexy issued in 2006 by the Neuroendocrinology Working Group of the Spanish Society of Endocrinology and Nutrition (SEEN) and the British Clinical Practice Guideline published in 2011 were taken as the basis. The text has been adapted to the format used in most international medical journals. For this, after updated medical literature, the quality of evidence and the strength of the recommendations were evaluated using the system proposed by the Agency for Health Care Policy and Research (AHCPR). CONCLUSIONS: Diagnosis of pituitary apoplexy should be considered in all patients with acute severe headache with or without neuro-ophthalmic signs. Patients with PA must undergo a complete history and physical examination. All patients with suspected pituitary apoplexy should have urgent blood samples drawn to test electrolytes, renal function, liver function, coagulation screen, complete blood count, and basal levels of pituitary and peripheral hormones, and to rule out adrenocorticotropic hormone (ACTH) deficiency. Formal visual field assessment should be performed when the patient is clinically stable. Magnetic resonance imaging (MRI) is the imaging test of choice to confirm diagnosis. Indications for empirical urgent corticosteroid therapy in patients with PA include hemodynamic instability, impaired consciousness, reduced visual acuity, and severe visual field defects. In patients with these severe neuro-ophthalmic signs, surgery should be considered. Surgery should preferably be performed within seven days of the onset of symptoms. Patients with mild and stable signs may be managed conservatively with careful monitoring. Treatment and long-term follow-up of patients with PA should be conducted by a multidisciplinary team consisting, amongst others, of an experienced pituitary neurosurgeon, an ophthalmologist, and an endocrinologist