Carcinoma espinocelular infiltrante de base de cráneo en paciente de 16 años con albinismo óculo-cutáneo / Squamous cell carcinoma infiltrating skull base in 16 years old patient with oculo-cutaneous albinism

RESUMEN

Presentamos el caso de una adolescente africana de 16 años de edad afectada por albinismo óculo-cutáneo, que desarrolló un carcinoma epidermoide en pabellón auricular derecho que requirió escisión radical y reconstrucción con colgajo TRAM libre. El albinismo es un trastorno metabólico genético que consiste en la incapacidad hereditaria para sintetizar melanina. Tiene dos variantes clínicas el albinismo ocular y el albinismo óculo-cutáneo. En determinados países africanos, los pacientes afectos por esta enfermedad son socialmente rechazados y por ello no se les presta un control sanitario adecuado. Por esta razón el tumor llevaba varios años de evolución y cuando la paciente fue vista en nuestro centro, existía una infiltración profunda con afectación severa de la base del cráneo. La compleja anatomía de las estructuras vitales en esta región hace que la resección quirúrgica de los tumores sea complicada. Comentamos las peculiaridades en la reconstrucción de casos complejos en la base lateral del cráneo con proyección a la zona temporal (AU)

ABSTRACT

We present a 16 year-old girl from Africa, affected by an oculo-cutaneous albinism, who developed a squamous cell carcinoma of the right ear that was treated by radical surgery and reconstructed with a free TRAM flap. Albinism is a genetic metabolic disease that is characterized by an impossibility to produce melanin. It presents two variations ocular and oculo-cutaneous. In some african countries, patients affected by the disease are socially rejected and they do not receive right medical treatments. For this reason the tumor was infiltrating very deeply, affecting the cranial base when our patient was visited in our hospital. The complex anatomy of the vital structures in this area makes surgical resection of tumors involving the skull base extremely difficult. We review some concepts about the treatment of lateral and temporal skull base tumors (AU)