Cerebral vein thrombosis in a four year old with Behçet's disease / Trombosis venosa cerebral en un paciente de cuatro años con enfermedad de Behçet

ABSTRACT

Behçet's disease (BD) is a multisystem disorder. The main pathology in BD is vasculitis that involves arteries and veins of all calibers. Central nervous system involvement occurs in 5-10% of patients. Increased morbidity and mortality is rarely observed in children. The mean age at onset in pediatric BD is approximately 7 years. Neurologic involvement in BD is usually observed after 3-6 years. We report the case of a four-year-old Turkish boy with BD with sagittal sinus thrombosis treated with infliximab. The patient presented papilledema without neurologic signs. Although long-term efficacy evaluations are needed in this case, infliximab therapy may be a good option in childhood BD with refractory sinus thrombosis. This is the youngest case of BD with sagittal sinus thrombosis reported so far

RESUMEN

La enfermedad de Behçet's (EB) es una enfermedad multisistémica. La principal patología es la vasculitis que involucra tanto las arterias como las venas, de cualquier calibre. La afección del sistema nervioso central ocurre en 5-10% de los pacientes. En niños rara vez se ve un incremento en la morbilidad o mortalidad. La edad media de inicio en niños es aproximadamente 7 años. La afección neurológica en EB se observa tras 3 a 6 años de evolución. Reportamos el caso de un niño Turco de 4 años de edad con EB y trombosis del seno sagital tratado con infliximab. El paciente presenta papiledema sin datos neurológicos. Aunque la eficacia a largo plazo de su tratamiento no se evaluó en este caso, el infliximab pudiera ser una buena alternativa en niños con EB y trombosis del seno refractaria. Este es el caso más joven de trombosis del seno sagital reportado hasta la fecha