La enfermedad de Castleman: entidad poco frecuente en pediatría y de presentación variable / Castlemans disease: a rare entity and variable presentation in children
Acta pediatr. esp
; 73(2): e45-e52, feb. 2015. ilus
Artículo
en Español
| IBECS
| ID: ibc-134006
Biblioteca responsable:
ES1.1
Ubicación: BNCS
RESUMEN
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo infrecuente. Su etiología es desconocida, pero se cree que en ella pueden estar implicados procesos autoinmunes, inflamaciones crónicas, infecciones e inmunodeficiencias. Afecta a pacientes jóvenes y se diferencian clínicamente dos formas, una localizada, que se presenta como una masa única, asintomática, de buen pronóstico, más prevalente en pediatría, y otra multicéntrica, con afectación sistémica y peor pronóstico. Histológicamente, existen dos variantes la hialinovascular, que suele corresponder a las formas localizadas, y la de células plasmáticas, que suele ser multicéntrica. La resección es curativa en las formas localizadas; sin embargo, en las formas multicéntricas se ha ensayado multitud de tratamientos sin éxito. Presentamos el caso de un paciente de 7 años de edad con una forma localizada de EC en la región cervical, en la que la resección quirúrgica resultó ser diagnóstica y terapéutica. Tras 2 años de seguimiento, se mantiene asintomático (AU)
ABSTRACT
Castleman's disease (CD) is an uncommon lymphoproliferative disorder. The etiology is unknown, but autoimmune processes, chronic inflammations, infections and immunodeficiencies are postulated to be involved. CD usually affects young patients and is classified into two clinical groups a localized variant, the more frequent type in children, presented as a solitary asymptomatic mass, with good prognosis; and the multicentric variant, associated with systemic symptoms and a more aggressive clinical evolution. There are two histological variants, the hyaline-vascular type, which usually appears as localized forms, and the plasma-cell type, which is often multicentric. Resection is curative in localized forms; however, several treatments have been tried in multicentric forms without success. We report the case of a 7-year-old boy with the localized form of CD in the neck, in which the excision was both diagnostic and therapeutic. He remains asymptomatic after 2 years of follow-up (AU)
Texto completo:
Disponible
Colección:
Bases de datos nacionales
/
España
Base de datos:
IBECS
Asunto principal:
Enfermedad de Castleman
/
Infecciones Asintomáticas
/
Ganglios Linfáticos
Tipo de estudio:
Estudio pronóstico
Límite:
Niño
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Español
Revista:
Acta pediatr. esp
Año:
2015
Tipo del documento:
Artículo
Institución/País de afiliación:
Hospital Universitari i Politècnic «La Fe»/España