Glioblastoma multiforme congénito infratentorial. Un tumor excepcional con una biología aún desconocid / Infratentorial congenital glioblastoma multiforme. A rare tumour with a still unknown biology

RESUMEN

Introducción. El glioblastoma multiforme congénito representa sólo el 3% de los tumores congénitos del sistema nervioso central, y su ubicación infrantentorial es excepcional. Caso clínico. Recién nacido con un glioblastoma multiforme congénito sin mutación en el gen TP53 ni inmunorreactividad nuclear p53, que infiltraba prácticamente todo el tronco cerebral e invadía también estructuras supratentoriales. Conclusiones. Hasta donde sabemos, sólo se han referido previamente cuatro casos de localización infratentorial, tres en el cerebelo y uno en el tronco del encéfalo. La biología del glioblastoma multiforme congénito no se conoce bien y, a diferencia del glioblastoma multiforme en la edad adulta, las mutaciones en el gen TP53 son poco frecuentes, sin que eso parezca implicar un mejor pronóstico. Estas observaciones sugieren que el glioblastoma multiforme con origen en la vida fetal tiene una biología diferente del que se presenta en otras etapas de la vida (AU)

ABSTRACT

Introduction. Congenital glioblastoma multiforme represents only 3% of congenital central nervous system tumours and an infratentorial location is unusual. Case report. A newborn with congenital glioblastoma multiforme with no mutation in the TP53 gene or p53 nuclear immunoreactivity that infiltrated practically the whole brainstem and also invaded supratentorial structures. Conclusions. As far as we know, only four cases with an infratentorial location have been reported previously, three in the cerebellum and one in the brainstem. The biology of congenital glioblastoma multiforme is not well known and, unlike glioblastoma multiforme in adults and children, mutations in the TP53 gene are uncommon. However, this is not associated with a more favourable prognosis. These observations suggest that specific biological processes underlie fetal glioblastoma multiforme development (AU)