Descripción de 2 casos de penfigoide anti-p200. Utilidad de una técnica inmunohistoquímica sencilla en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas autoinmunes / Usefulness of a simple immunohistochemical staining technique to differentiate anti-p200 pemphigoid from other autoimmune blistering diseases: a report of 2 cases

RESUMEN

El penfigoide anti-p200 es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune infrecuente, asociada a la presencia de anticuerpos circulantes de tipo IgG dirigidos frente a la laminina gamma-1, una proteína de 200 kDa localizada en la lámina lúcida de la membrana basal. Revisamos las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de los 2 primeros casos descritos en España. El penfigoide anti-p200 comparte hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos con la epidermólisis ampollosa adquirida, su principal diagnóstico diferencial. Sin embargo, su manejo sigue las mismas pautas descritas para el penfigoide ampolloso. El diagnóstico se confirma mediante inmunoblot, una técnica compleja y accesible en pocos centros. Proponemos la detección mediante inmunohistoquímica del colágeno IV en el suelo de la ampolla, combinándola con las técnicas habituales de inmunofluorescencia, como alternativa sencilla y disponible, para diferenciarlo de la epidermólisis ampollosa adquirida