Neuropatía vasculítica no sistémica / Nonsystemic vasculitic neuropathy

RESUMEN

FUNDAMENTO: La neuropatía vasculítica no sistémica (NVNS) es una forma infrecuente de neuropatía vasculítica, sin participación de otros órganos y con escasas alteraciones analíticas, existiendo conjeturas no aclaradas acerca de su patogenia, pronóstico y enfoque terapéutico. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de una serie de 6 pacientes diagnosticados de NVNS durante un período de 12 años. Se analizan los patrones clínicos, los hallazgos electrofisiológicos y patológicos, la respuesta al tratamiento y el pronóstico. RESULTADOS: El patrón de neuropatía predominante fue el de mononeuropatía múltiple, evolucionando dos de ellos a polineuropatía simétrica sensitivomotora. Un paciente cursó como polineuropatía sensitiva pura aguda y otro como neuropatía sensitivomotora asimétrica subaguda. No se detectaron datos de participación de otros órganos durante el tiempo de evolución de los síntomas (media, 35 meses), siendo la única alteración serológica destacable la presencia de anticuerpos frente al virus hepatitis B en 4 pacientes. Los estudios electrofisiológicos fueron compatibles con degeneración axonal. El diagnóstico se estableció al detectar una vasculitis necrosante en la biopsia de nervio sural, obteniéndose tras una latencia media de 11 meses desde el inicio de los síntomas. Todos los pacientes recibieron tratamiento inmunodepresor con respuesta favorable, salvo el caso de la neuropatía sensitiva aguda, que permaneció estable. CONCLUSIONES: La NVNS es una forma benigna de neuropatía vasculítica, con un patrón clínico de presentación variado y buena respuesta a la inmunodepresión. Se requiere un alto nivel de sospecha para su diagnóstico, por lo que es obligada la biopsia de nervio en toda neuropatía cuya etiología no esté clara. No obstante, se recomienda efectuar un estrecho seguimiento durante un período razonable por si se tratase de la fase temprana de una vasculitis sistémica con neuropatía como presentación inicial (AU)