Neoplasia papilar intraductal de los conductos biliares con malignización: una entidad diferenciada del colangiocarcinoma con mejor pronóstico. A propósito de tres nuevos casos / Intraductal papillary neoplasia of the bile duct with malignancy: a differentiated entity of cholangiocarcinoma with a better prognosis. A review of three new cases

RESUMEN

Introducción: las neoplasias papilares intraductales de la vía biliar se han reconocido como una entidad diferenciada de otros tumores biliares desde 2001. Se caracteriza por un crecimiento intraductal, puede o no producir moco y tiene potencial de malignización, aunque con mejor pronóstico que otros tipos de colangiocarcinoma. Casos clínicos desde enero de 2010 a agosto de 2015, incluimos tres pacientes con diagnóstico confirmado de neoplasia papilar intraductal de la vía biliar con malignización tratados en nuestro centro. Dos casos eran hombres y el tercero, una mujer con una edad media de 67,3 años. Los tres pacientes presentaban malignización en el momento del diagnóstico. Un paciente era asintomático y el hallazgo fue en la pieza de hepatectomía tras un trasplante hepático por virus de la hepatitis C (VHC). Los otros dos pacientes se presentaron con colestasis y colangitis aguda y el diagnóstico se estableció en base a las pruebas de imagen (tomografía axial computarizada [TAC] y resonancia magnética [RMN]) y colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con cepillado y biopsia. El tratamiento en ambos fue quirúrgico con hepatectomía izquierda y resección del conducto biliar izquierdo y del segmento I. o recibieron tratamiento adyuvante. Ninguno de los tres pacientes presenta recidiva de la enfermedad. Discusión: las neoplasias papilares intraductales de la vía biliar malignizadas representan una entidad diferenciada de los colangiocarcinomas con un mejor pronóstico. Su diagnóstico se basa en las pruebas de imagen y en la histología por CPRE. El tratamiento es quirúrgico consiguiendo altas tasas de curación con baja recidiva (AU)

ABSTRACT

Introduction: Intraductal papillary neoplasms of the bile duct have been recognized as a differentiated entity to other biliary tumors since 2001. They are characterized by intraductal growth, with or without mucus production, and have malignant potential, although they have a better prognosis than other types of cholangiocarcinoma. Case reports From January 2010 to August 2015, we included three patients with a confirmed diagnosis of bile duct intraductal papillary neoplasia with malignancy that were treated at our center. Two cases were male and one female with a mean age of 67.3 years. All three patients presented malignancy at the time of diagnosis. One patient was asymptomatic and the diagnosis was reported in the hepatectomy specimen after a liver transplant due to autoimmune hepatitis. The other two patients presented with cholestasis and acute cholangitis and the diagnosis was made based on imaging tests (computed tomography [CT] and magnetic resonance imaging [MRI]) and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) with brushing and a biopsy. The treatment in both cases was surgical with a left hepatectomy, and resection of the left bile duct and segment I. They did not receive adjuvant treatment. None of the cases had recurrence of the disease. Discussion: Malignant intraductal papillary neoplasias of the biliary tract represent a different entity of cholangiocarcinoma with a better prognosis. Its diagnosis is based on imaging tests and histology by ERCP. The treatment is surgical, achieving a high rate of success with a low relapse rate (AU)