Enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Fístulas arteriovenosas / Rendu-Osler-Weber syndrome. Pulmonary arteriovenous fistulas. A report of three cases

RESUMEN

La telangiectasia hemorrágica heredofamiliar (THH) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno sistémico infrecuente asociado con malformaciones vasculares pulmonares (MPAV). Aunque el diagnóstico clínico puede fundamentarse en las manifestaciones cutaneomucosas, de vías aéreas altas o en los múltiples episodios de sangrado, la presencia de un compromiso pulmonar suele cursar inaparente y definir el pronóstico. Se presentan tres pacientes con una THH y con MPAV en los que la medición del shunt con O2 al 100 per cent, la ecocardiografía con contraste y la tomografía helicoidal sustentan el enfoque diagnóstico no invasor. En uno de los pacientes, la arteriografía confirmó la sospecha de MPAV única. Recibió emboloterapia quirúrgica con un coil y se obtuvo definida mejoría clínica y funcional (AU)