Enfermedad pulmonar intersticial difusa por metaplasia peribronquiolar / Diffuse interstitial lung disease related to peribronchiolar metaplasia

RESUMEN

Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de afecciones raras con una importante morbimortalidad. La metaplasia peribronquiolar, también conocida como lambertosis, es un hallazgo histológico inespecífico que puede encontrarse en estas patologías. Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un niño con dificultad respiratoria y necesidad de oxigenoterapia suplementaria desde el periodo de lactancia. Se observó un infiltrado alvéolo-intersticial en la tomografía computarizada de tórax, por lo que ante la clínica y la imagen, la sospecha diagnóstica fue de neumopatía intersticial. La primera biopsia pulmonar no mostraba alteraciones. Al inicio recibió tratamiento con corticoides sistémicos y broncodilatadores de mantenimiento. Con una evolución clínica fluctuante y debido a la persistencia de las necesidades de oxígeno, se realizó una segunda biopsia pulmonar, cuyos hallazgos eran compatibles con una lambertosis. Finalmente el paciente inició tratamiento con hidroxicloroquina. En la actualidad realiza una vida prácticamente normal y sólo precisa oxígeno domiciliario en escasas ocasiones. Discusión: En este paciente, dada la clínica y la imagen compatibles, el resultado normal de la biopsia no descartó en un principio la patología intersticial. En los adultos la lambertosis se ha asociado con el tabaco y los agentes infecciosos, mientras que en los niños parece estar relacionada con causas genéticas. Se llevó a cabo un tratamiento con corticoides y, en segunda línea, con hidroxicloroquina. Conclusiones: Aunque el diagnóstico definitivo de la metaplasia peribronquiolar es histológico, un resultado normal en la biopsia no descarta una posible enfermedad intersticial. Son necesarios más ensayos clínicos que definan el tratamiento más apropiado en estos pacientes

ABSTRACT

Introduction: Interstitial lung diseases are a group of rare diseases related to important morbidity and mortality. Peribronchiolar metaplasia, also known as lambertosis, could be found in some of these illnesses. Clinical case: We present a child with respiratory symptoms and need of oxygen since he was an infant. An interstitial alveolar infiltrate was seen in the computarized tomography. According to the clinic and imaging, the first diagnostic approach was an interstitial lung disease. The first lung biopsy was normal. He initially received treatment with cortico-steroids and bronchodilators during years, with no clear improving. A second lung biopsy was performed in which we found changes compatible with lambertosis. Finally, he started treatment with hidroxychloroquine and currently he has a normal life and rarely needs oxygen at home. Discussion: In our patient, despite the normal result of lung biopsy, the diagnosis of interstitial lung disease was not discarded because of the suggestive symptoms, signs and imaging tests. Lambertosis in adults is related to tobacco and infectious agents, but in children genetics seem to be important. The initial treatment were corticosteroids and then hidroxychloroquine. Conclusions: Although the diagnosis is histopathological, a normal lung biopsy does not discard an interstitial lung dis-ease. There is need of more clinical trials to establish the appropriate treatment for these patients