An unusual tumour: Hamartoma of mature cardiac myocytes / Hamartoma de miocitos cardiacos maduros: un tumor inusual

ABSTRACT

Heart neoplasms are uncommon and usually benign. Hamartoma of mature cardiac myocytes is an unusual lesion with only a few reported cases. It is a heterogeneous mixture of well-differentiated myocytes, fibroblasts, adipocytes and blood vessels. We present a case of hamartoma of mature cardiac myocytes and a concise review of the pertinent literature. A multi-lobulated polypoid tumour attached to the wall of the right atrium was found during an autopsy of a young woman. Microscopy revealed cardiomyocytes, fibrous connective tissue and well-differentiated adipocytes. The immunohistochemical study had a positive immunoreactivity for desmin, muscle-specific actin (HHF-35) and CD34 markers, showing the different types of mesenchymal cells involved. This combination of markers has not been previously used. Other tumours, such as cardiac rhabdomyoma and cardiac myxoma were ruled out due to the differences in histological characteristics and clinical presentation

RESUMEN

Las neoplasias cardiacas son inusuales, y la mayoría benignas. El hamartoma de miocitos cardiacos maduros es una lesión inusual con pocos casos reportados en la literatura; está conformado por una mezcla heterogénea de miocitos, fibroblastos, adipocitos y vasos sanguíneos bien diferenciados. El objetivo de este artículo es describir un caso de hamartoma de miocitos cardiacos maduros y hacer una breve revisión de la literatura. Se trata de una mujer de 23 años en cuya autopsia se encontró una lesión tumoral polipoide multilobulada fija a la pared del atrio derecho. Microscópicamente se observaron miocitos cardiacos, tejido fibroconectivo y adipocitos bien diferenciados. El estudio de inmunohistoquímica confirmó la histogénesis de la lesión, ya que hubo inmunoreactividad positiva para los marcadores desmina, actina músculo específica/HHF-35 y CD34, marcadores que no habían sido usados en conjunto en la misma muestra en publicaciones previas. Se descartaron otros tumores como el rabdomioma cardiaco y el mixoma cardiaco por las características histológicas y la presentación clínica de estos que difieren con nuestro caso