Osteosarcoma en la enfermedad de Paget. Descripción de 6 casos / Osteosarcoma in Paget's disease. Report of six cases

RESUMEN

Algunos pacientes con enfermedad ósea de Paget pueden desarrollar un osteosarcoma en la lesión pagética. Aunque se trata de una complicación infrecuente, el diagnóstico precoz de esta entidad es fundamental debido a su elevada mortalidad. Con el fin de analizar las características clínicas de estos pacientes y de valorar la utilidad de las pruebas de laboratorio en la sospecha diagnóstica de este proceso, se han revisado los pacientes con enfermedad ósea de Paget y osteosarcoma atendidos en nuestro centro en los últimos 12 años. Se describen 6 casos que corresponden a 3 varones y 3 mujeres, 5 de ellos con una enfermedad poliostótica, que desarrollaron dolor local intenso, en ocasiones asociado a sintomatología neurológica o a tumefacción de partes blandas. Tres pacientes seguían control por su enfermedad de Paget desde hacía más de 12 años, mientras que en 3 pacientes el diagnóstico del sarcoma óseo coincidió con el de la enfermedad de Paget. En ninguno de los pacientes de los que se disponía de seguimiento previo se observó un cambio significativo en las pruebas básicas de laboratorio (VSG, calcemia), ni en los valores de la fosfatasa alcalina, que alertaran al clínico de la posibilidad de una degeneración sarcomatosa. La sintomatología y las alteraciones radiológicas fueron las principales manifestaciones de este proceso (AU)