Debut del síndrome de Susac durante la gestación, seguimiento a dos años y revisión de la literatura / Susac syndrome debut during pregnancy, two-year following up and review of the literature

RESUMEN

Introducción: el síndrome de Susac es una enfermedad neurológica infrecuente caracterizada por la triada clínica oclusión arterial retinal, pérdida auditiva y encefalopatía. Desde su descripción por primera vez en dos mujeres por J.O. Susac en 1979, 304 casos han sido reportados, 13 de los ellos durante la gestación. Presentamos el primer caso, para nuestro conocimiento, en una gestante española con seguimiento a dos años comparándolo con los casos publicados previamente durante el embarazo. Paciente mujer de 40 años gestante de 21 + 6 semanas. Caso paciente que acude por cefalea intensa, desorientación y alteración del comportamiento. El electroencefalograma presenta una afectación generalizada y la resonancia magnética muestra alteraciones en la sustancia blanca. En el fondo de ojo se objetiva hiperemia papilar. Los resultados del análisis sanguíneo eran normales incluyendo la determinación de múltiples anticuerpos. La paciente comienza con pérdida auditiva bilateral progresiva por lo que se instaura tratamiento con corticoesteroides y ciclos de inmunoglobulinas, con buenas respuestas clínicas y radiológicas. El transcurso del resto del embarazo fue satisfactorio naciendo un neonato de 35 semanas tras rotura prematura de membranas. Siete meses más tarde la paciente presenta una recaída visual que se recupera con tratamiento intravenoso. Tras 2 años de seguimiento, solo presenta déficit visual leve. Discusión: a pesar de los casos publicados, el síndrome de Susac es una patología desconocida, especialmente durante la gestación. El tratamiento óptimo y el pronóstico son inciertos, aunque los corticoesteroides y las inmunoglobulinas han demostrado eficacia

ABSTRACT

Introduction: Susac syndrome is an infrequent neurological condition which primarily presents with the clinical triad of retinal artery occlusion, hearing loss, and encephalopathy. From its initial report on two women in 1979 by J.O. Susac, 304 cases has been reported from which 13 were during pregnancies. Here we present the first reported case to our knowledge in a Spanish pregnant women with a following up of 2 years compared with all of the previous cases reported on pregnancies. Patient 40 year-old woman pregnant of 21 weeks and 6 days. Results: The patient was brought to our hospital due to severe cephalea, disorientation and history of behavioral changes. The electroencephalogram witnessed generalized affectation and the magnetic resonance showed white matter lesions. The fundus of the eye witnessed hyperemic papillae. The analytic was normal including the study of a great deal of antibodies. Bilateral progressive hearing loss was added to her first condition. Treatment was instituted with corticosteroids and immunoglobulin cycles showing positive clinical and radiological response. The course of the gestation was favorable with the birth of a healthy newborn at 35 weeks due to premature rupture of membranes. Seven months later she experienced a visual relapse recovered after intravenous treatment. Currently and after a two-year follow-up, she has virtually a complete recovery highlighting solely mild visual deficit. Discusion: Despite the published cases, Susac syndrome is still an elusive disease especially during pregnancy. The optimal treatment and the prognosis are unknown, although corticosteroids and immunoglobulins have demonstrated their efficacy