Síndrome de OHVIRA: reporte de 3 casos / OHVIRA syndrome: three case report

RESUMEN

ANTECEDENTES: el síndrome de OHVIRA es una malformación uterina caracterizada por un útero didelfo, una hemivagina ciega total o parcial y agenesia renal ipsilateral. Se describen 3 casos diagnosticados y tratados entre 2015 y 2017. CASOS CLÍNICOS: Caso 1: paciente de 11 años con agenesia renal izquierda, que consultó por dismenorrea intensa. En la ecografía se objetivó un útero didelfo, hematosálpinx y hematómetra que se drenaron en quirófano mediante incisión en el tabique vaginal evolucionando favorablemente. Caso 2: paciente de 16 años con síndrome de Rett y agenesia renal izquierda que consultó por amenorrea tras menarquia de 4 meses. En la ecografía se descubre un útero didelfo y hematocolpos. Se realizó drenaje y apertura del tabique vaginal con éxito. Caso 3: paciente de 16 años que acudió por dismenorrea e intenso dolor anal. Se diagnostica por ecografía útero didelfo, hematosálpinx y vagina izquierda ciega con hematocolpos. No se puede drenar la colección por la alta densidad del material por lo que se decide, junto con cirugía pediátrica, realizar hemihisterectomía, colposalpinguectomía y exéresis de hemivagina ciega izquierda por laparoscopia. CONCLUSIONES: ante el hallazgo en una paciente de una malformación o agenesia renal se deberían investigar posibles malformaciones genitales asociadas como el síndrome de OHVIRA, ya que el diagnóstico y tratamiento tempranos de estas últimas reducen el sufrimiento y previenen complicaciones

ABSTRACT

BACKGROUND: OHVIRA syndrome is a uterine malformation characterized by uterus didelphys, total or partial blind hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. Three cases diagnosed and treated between 2015 and 2017 are described. CLINICAL CASE: Case 1: 11-year-old patient who consulted for intense dysmenorrhea; ultrasound showed a uterus didelphy, hematosalpinx and hematometra that were drained in the operating room by incision in the vaginal septum, making good progress. Case 2: A 16-year-old patient with Rett syndrome and renal agenesis who consulted for amenorrhea after menarche of 4 months. On ultrasound was found a uterus didelphy and hematocolpos. Drainage and opening of the vaginal septum were performed successfully. Case 3: A 16-year-old pacient who came for dysmenorrhea and intense anal pain; by ultrasound she was diagnosed of uterus didelphy, hematosalpinx and left blind vagina with hematocolpos. The collection could not be drained because of the high density of the material so it was decided, together with pediatric surgery dept, to perform a hemihysterectomy, colposalpinguectomy and exeresis of left blind hemivagina by laparoscopy. CONCLUSION: Given the finding of renal agenesia or renal malformations, possible associated genital malformations as OHVIRA syndrome should be investigated since early diagnosis and treatment could reduce suffering and prevent complications