Educación nutricional durante la alimentación enteral en domicilio de un caso con Síndrome de Wolf Hirschhorn en Ecuador / Nutrition education during enteral feeding at home in a case of Wolf Hirschhorn in Ecuador

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Wolf Hirschhorn es un trastorno genético, que ocurre en 1 de cada 50000 nacidos vivos, producto de la deleción del brazo corto del cromosoma 4. Existe limitada información sobre el correcto manejo de alimentación enteral en pacientes domiciliados. OBJETIVOS: Evidenciar que el uso de educación nutricional para alimentación enteral diseñado específicamente para un paciente con Síndrome de Wolf Hirschhorn permite la mejora en su estado nutricional. MÉTODOS: Este artículo comprende la investigación realizada a una paciente adolescente género femenino, diagnosticada con el Síndrome de Wolf Hirschhorn con peso inicial de 25.8 kg, y talla de 134 cm. Historia clínica incluye trastorno de deglución, ausencia de reflejo de masticación, alimentación enteral vía gastrostomía, reflujo gastroesofágico, estreñimiento, ausencia de habilidades motrices, intelectuales y de lenguaje. Se realizó seguimiento de alimentación enteral por 8 semanas. RESULTADOS: Se encontró que la educación nutricional propicia mejora significativa del estado nutricional de pacientes con El Síndrome de Wolf Hirschhorn. Se logró aumento de peso corporal, pliegues bicipital y tricipital en 1 kg, 2 mm y 2.3 mm, respectivamente; y aumento de ingesta de micro y macronutrientes. DISCUSIÓN: Es imprescindible educar al personal encargado de alimentar a pacientes domiciliados con el Síndrome de Wolf Hirschhorn empleando una guía. CONCLUSIONES: La alimentación enteral en el paciente domiciliado fue exitosa usando la herramienta diseñada para el contexto específico

ABSTRACT

INTRODUCTION: Wolf Hirschhorn Syndrome is a genetic disorder, occurring in 1 in 50000 births, resulting from the deletion of the short arm of chromosome 4. There is limited information on the correct management of enteral feeding in home patients. OBJECTIVES: To evidence the contribution of using enteral nutrition education specifically designed for a patient with Wolf Hirschhorn Syndrome to the improvement of the nutritional status. METHODS: This research includes the follow up of a female adolescent, diagnosed with Wolf Hirschhorn Syndrome who had an initial body weight of 25.8 kg, and 134 cm of length. Medical history includes swallowing disorder, absence of chewing reflex, enteral feeding via gastrostomy, gastroesophageal reflux, constipation, absence of motor, intellectual and language skills. Enteral feeding was tracked for 8 weeks. RESULTS: We found that nutrition education promotes a significant improvement in the nutritional status of patients with Wolf Hirschhorn Syndrome. Body weight gain, bicipital and tricipital folds were increased by 1 kg, 2 mm and 2.3 mm, respectively; and also an increased intake of micro and macronutrients. DISCUSSION: It is essential to educate the staff in charge of feeding home patients with Wolf Hirschhorn Syndrome using a guide. CONCLUSIONS: Enteral feeding at home was successful using the designed tool for the specific context