Linfangioleiomiomatosis. Similitudes y diferencias entre sus dos formas clínicas / Lymphangioleiomyomatosis. Similarities and differences between its two clinical forms

RESUMEN

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar que se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas atípicas en el pulmón y por la destrucción del tejido en forma de quistes. Existen dos formas clínicas de LAM, la esporádica (LAM-S) y la asociada a CET (LAM-CET), esta última es cinco veces más frecuente que la LAM-S, puede tener mutación tanto en el gen TSC1 o en el TSC2, mientras que la LAM-S solo en TSC2. La LAM-S es más sintomática, agresiva, presenta mayor ocupación quística, con peores valores en FEV1 y DLCO, menor número de NP (HMNM) y menor número de AML renales que la LAM-CET. No se han descrito diferencias en cuanto a la histología, fisiopatología, tipo de tratamiento o pronóstico

ABSTRACT

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a lung disease characterized by the proliferation of atypical smooth muscle cells in the lung and the destruction of tissue in the form of cysts. There are two clinical forms of LAM, sporadic (LAM-S) and associated with TSC (LAM-CET), the latter is five times more frequent than LAM-S, it may have a mutation in both the TSC1 or TSC2 gene, while LAM-S only in TSC2 while LAM-S is more symptomatic and aggressive with greater cystic occupation, worse FEV1 and DLCO values, fewer pulmonary nodules (PN) and fewer renal AML than form LAM-CET. No differences have been described in terms of histology, pathophysiology, type of treatment or prognosis