Paquimeningitis hipertrófica.Revisión histórica a propósito de dos casos y relación patogénicacon el síndrome Tolosa-Hunt y el pseudotumor orbitario / Hypertrophic pachymeningitis. A review of the histories of two cases and the pathological relationship with the Tolosa-Hunt syndrome and the orbital pseudotumor

RESUMEN

Introducción. La paquimeningitis hipertrófica es una entidad infrecuente que origina un engrosamiento de la duramadre y cuya patogenia permanece sin aclarar. Presentamos dos nuevos casos de etiología indeterminada. Casos clínicos. Caso 1. Varón de 53 años que presenta desde febrero de 1981 cefalea occipital, acúfenos e hipoacusia derecha. Ingresa en octubre del mismo año por aumento de su cefalea, dolor periorbitario, disgeusia y parálisis facial periférica ipsilateral. En diciembre presenta convulsiones tonicoclónicas generalizadas y parálisis del VII y XI par derechos y del IX, X y XII izquierdos. En febrero de 1982 inicia neuralgia trigeminal derecha. Reingresa en noviembre de 1983 por cefalea continua con vómitos y trastorno de conducta. La tomografía computarizada mostró imágenes de alta atenuación en duramadre posterior, desestimándose por neurocirugía la biopsia. En marzo de 1985 fallece. El estudio necrópsico mostró una paquimeningitis hipertrófica. Caso 2. Paciente de 62 años que consulta en noviembre de 1995 por hipoacusia derecha de seis meses de evolución, a la que se añaden progresivamente parálisis ipsilaterales de los pares craneales II, IV, VI, VII y VIII, sin otras alteraciones en la exploración física. La analítica y los estudios serológicos fueron normales. La resonancia magnética craneal mostró una lesión infiltrativa extraparenquimatosa en fosa craneal media. Se decidió biopsia tras no mejorar clínicamente con tratamiento corticosteroideo. La anatomía patológica demostró una paquimeningitis hipertrófica. Se inició tratamiento con ciclofosfamida en forma de pulsos mensuales, permaneciendo estable hasta la fecha. Conclusión. Con estos dos nuevos casos queremos establecer una relación patogénica con el síndrome Tolosa-Hunt y el pseudotumor orbitario, así como reflejar el papel del tratamiento inmunosupresor en el control evolutivo de la paquimeningitis hipertrófica (AU)