Implicaciones anestésicas en la enfermedad de Pompe. Descripción de un caso / Anaesthetic implications for Pompe disease. A case description
Rev. esp. anestesiol. reanim
; 70(2): 112-115, Feb. 2023. ilus
Article
en Es
| IBECS
| ID: ibc-215403
Biblioteca responsable:
ES1.1
Ubicación: ES15.1 - BNCS
RESUMEN
La enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo ii es una miopatía metabólica rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por debilidad muscular progresiva y afectación multisistémica, acompañada, habitualmente, de muerte temprana. Los pacientes con esta enfermedad presentan alto riesgo anestésico en relación con problemas tanto de origen cardiaco como respiratorio, aunque las mayores complicaciones son las derivadas del manejo de la vía aérea, potencialmente dificultoso. Un buen estudio preoperatorio es fundamental para disminuir la morbimortalidad perioperatoria, optimizando y aportando la mayor información posible de cara a la intervención quirúrgica. En este artículo se expone el caso de un paciente con antecedentes de enfermedad de Pompe del adulto sometido a anestesia combinada para osteosíntesis de extremo proximal de húmero izquierdo.(AU)
ABSTRACT
Pompe disease, or type ii glycogenosis, is a rare metabolic myopathy inherited in an autosomal recessive pattern, characterized by progressive muscle weakness and multisystem involvement. The disease often results in premature death. Patients with Pompe disease are at high risk for anaesthesia-related complications, particularly cardiac and respiratory problems, although difficult airway management is the greatest complication. It is essential to perform a comprehensive preoperative study in order to reduce the risk of perioperative morbidity and mortality, and to obtain as much information as possible for the surgical procedure. In this article, we report the case of a patient with a history of adult Pompe disease who underwent combined anaesthesia for osteosynthesis of the proximal end of the left humerus.(AU)
Palabras clave
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Colección:
06-national
/
ES
Base de datos:
IBECS
Asunto principal:
Examen Físico
/
Cardiomiopatía Hipertrófica
/
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II
/
Resultado del Tratamiento
/
Evaluación de Síntomas
/
Pacientes Internos
/
Hipertermia Maligna
/
Enfermedades Musculares
Límite:
Humans
/
Male
País/Región como asunto:
Europa
Idioma:
Es
Revista:
Rev. esp. anestesiol. reanim
Año:
2023
Tipo del documento:
Article