Clinical Approach to Mast Cell ActivationSyndrome: A Practical Overview
J. investig. allergol. clin. immunol
; 31(6): 461-470, 2021. ilus, tab
Artículo
en Inglés
| IBECS
| ID: ibc-216773
Biblioteca responsable:
ES1.1
Ubicación: ES15.1 - BNCS
ABSTRACT
The diagnosis of mast cell activation syndrome (MCAS) is defined by 3 criteria (1) typical clinical signs and symptoms of acute, recurrent (episodic), and systemic mast cell activation (MCA); (2) increase in tryptase level to >20% + 2 ng/mL within 1-4 hours after onset of the acute crisis; and (3) response of MCA symptoms to antimediator therapy. Classification of MCAS requires highly sensitive and specific methodological approaches for the assessment of clonal bone marrow mast cells at low frequencies. The Spanish Network on Mastocytosis score has been used successfully as a predictive model for selecting MCAS candidates for bone marrow studies based on a high probability of an underlying clonal mast cell disorder. In this article, we propose a diagnostic algorithm and focus on the practical evaluation and management of patients with suspected MCAS (AU)
RESUMEN
El diagnóstico de síndrome de activación mastocitaria (SAM) se basa en 3 criterios 1) signos y síntomas específicos de activación mastocitaria aguda, recurrente y sistémica, 2) aumento de los valores de triptasa en un 20% + 2 ng/ml sobre el valor basal de cada individuo en el periodo comprendido entre 1-4 horas desde el inicio del cuadro agudo, y 3) resolución de los síntomas con tratamiento antimediador. Para realizar el diagnóstico de SAM, es preciso emplear métodos diagnósticos altamente sensibles y específicos capaces de detectar bajas cantidades de mastocitos en la médula ósea. El modelo predictivo de la Red Española de Mastocitosis (REMA score) resulta útil para identificar a los pacientes con mayor probabilidad de padecer una patología mastocitaria clonal y que, por tanto, requieren que se nealice un estudio de médula ósea en el proceso diagnóstico. En este artículo, proponemos un algoritmo diagnóstico para SAM y abordamos el manejo de estos pacientes desde un punto de vista práctico en la consulta alergológica (AU)
Texto completo:
Disponible
Colección:
Bases de datos nacionales
/
España
Base de datos:
IBECS
Asunto principal:
Mastocitosis
/
Triptasas
Límite:
Humanos
Idioma:
Inglés
Revista:
J. investig. allergol. clin. immunol
Año:
2021
Tipo del documento:
Artículo
Institución/País de afiliación:
CEU San Pablo University/Spain
/
Hospital General Universitario Gregorio Marañón/Spain
/
Hospital Universitario de Araba/Spain
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Hospital Universitario de Canarias/Spain
/
Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha (CLMast)/Spain
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Instituto de Investigación Biomédica de Málaga-IBIMA/Spain
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Instituto de Salud Carlos III (ISCIII)/Spain
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San Pablo CEU University/Spain
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Vall dHebron Institut de Recerca (VHIR)/Spain