An unusual cardiac involvement in mixed connective tissue disease / Una afección cardíaca poco común en la enfermedad mixta del tejido conjuntivo

ABSTRACT

Mixed connective tissue disease is an autoimmune disorder with overlapping features of systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis and polymyositis. Cardiac involvement is common, being pericarditis the most frequent manifestation, as also pulmonary hypertension. The authors present a case of a woman with one year of symptoms of polyarthritis and myalgia with gradual muscle weakness and weight loss, with severe impaired mobility in the last months. The initial evaluation showed an inflammatory systemic condition with an infiltrative pattern in echocardiogram, with pulmonary hypertension, that was confirmed by cardiac magnetic resonance. After an extensive study, where infiltrative cardiomyopathies were a differential diagnosis, the patient meet criteria to mixed connective disease with signs of pulmonary hypertension and an atypical cardiac involvement. Immunosuppressive treatment and rehabilitation were initiated and one year after the patient remains asymptomatic without any limitations. (AU)

RESUMEN

La enfermedad mixta del tejido conectivo es un trastorno autoinmune con características superpuestas de lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica y polimiositis. La afectación cardiaca es común, siendo la pericarditis la manifestación más frecuente, al igual que la hipertensión pulmonar. Los autores presentan el caso de una mujer con un año de síntomas de poliartritis y mialgia con debilidad muscular gradual y pérdida de peso, con grave deterioro de la movilidad en los últimos meses. La evaluación inicial mostró un cuadro inflamatorio sistémico con patrón infiltrativo en ecocardiograma, con hipertensión pulmonar, que se confirmó por resonancia magnética cardiaca. Tras un amplio estudio, en el que las miocardiopatías infiltrativas constituyeron un diagnóstico diferencial, la paciente cumplía criterios de conectivopatía mixta con signos de hipertensión pulmonar y una afectación cardiaca atípica. Se inició tratamiento inmunosupresor y rehabilitación y un año después la paciente permanece asintomática sin limitaciones. (AU)