Asociaciones infrecuentes de la cutis marmorata telangiectásica congénita: reporte de dos casos / Infrequent associations of cutis marmorata telangiectatica congenita: a two-case report

RESUMEN

Introducción: La cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC) es una rara malformación capilar caracterizada por eritema reticular y violáceo persistente. Presentamos dos casos de CMTC. Observación clínica Un varón de 13 meses presentaba una mácula violácea reticular en glúteo izquierdo y una pápula parduzca con signo de Darier en el maléolo interno del pie izquierdo, que fue biopsiada identificando > 15 mastocitos/campo, con lo cual se diagnosticó de CMTC y mastocitoma cutáneo solitario. El segundo caso, una recién nacida con una lesión característica de CMTC sin otras malformaciones al nacer, que durante el seguimiento desarrolló dos tumoraciones cutáneas compatibles con hemangiomas infantiles. Comentarios. La CMTC es una condición benigna, sin embargo, aproximadamente el 50% de los casos presentan anomalías asociadas. Ante la sospecha de CMTC se deben descartar malformaciones musculoesqueléticas, oftalmológicas y cutáneas. Hasta donde tenemos conocimiento, este es el primer reporte de CMTC asociada con mastocitoma y uno de los pocos con hemangioma infantil.(AU)

ABSTRACT

Introduction: Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) is a rare capillary malformation characterized by persistent reticular and violaceous erythema. We present two cases of CMTC. Clinical observation The first case involved a 13-month-old male with a reticular violaceous macule on the left gluteal region and a brownish papule with Darier’s sign on the inner malleolus of the left foot, which was biopsied, revealing > 15 mast cells per field, leading to a diagnosis of CMTC and solitary cutaneous mastocytoma. The secondcase involved a newborn with a characteristic CMTC lesion without other malformations at birth, who subsequently developed two cutaneous tumors consistent with infantile hemangiomas during follow-up. Discussion. CMTC is a benign condition. However, approximately 50% of cases exhibit associated anomalies. When CMTC is suspected, musculoskeletal, ophthalmological, and cutaneous malformations should be ruled out. To the best of our knowledge, this is the first report of CMTC associated with mastocytoma and one of the few cases associated with infantile hemangioma.(AU)