Ataxia de Friedreich: análisis de parámetros de resonancia magnética y correlatos con el enlentecimiento cognitivo y motor / Friedreich's ataxia: analysis of magnetic resonance imaging parameters and their correlates with cognitive and motor slowing

RESUMEN

Introducción. Las ataxias hereditarias degenerativas son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan específicamente al cerebelo y los tractos cerebelosos. Son escasos en ellos los estudios cuantitativos de resonancia magnética (RM), especialmente en la ataxia de Friedreich (AF). Por otra parte, aunque se ha descrito un enlentecimiento en la velocidad de procesamiento en la AF, no se ha establecido su relación con los parámetros de RM. Objetivos. Valorar cuantitativamente las atrofias infratentorial y supratentorial en pacientes con diagnóstico clínico de AF y relacionarlas con una medida de velocidad de procesamiento. Pacientes y métodos. Seestudiaron 12 pacientes que cumplen los criterios clínicos de AF y 12 sujetos control. Utilizamos un sistema computarizado que analiza por separado los componentes mental y motor de los tiempos de reacción (TR) y un método semiautomatizado de digitalización y análisis de imágenes de RM. Resultados. Los pacientes muestran enlentecimiento, tanto mental como motor. En un análisis de la frecuencia de la presencia de atrofia, identificamos atrofia vermiana en un 67 por ciento de los casos, y afectación de los hemisferios cerebelosos en un 50 por ciento. Sólo una minoría de los casos (17 por ciento) mostró indicios de atrofia cerebral supratentorial. Se objetivaron correlaciones significativas, de signo negativo, entre los TR y el tamaño del cerebelo. Conclusiones. El vermis es la región más frecuentemente afectada, aunque la atrofia de los hemisferios cerebelosos es también un hallazgo común. La relación que existe entre la atrofia cerebelosa y los TR constituye una evidencia a favor de la participación del cerebelo en la velocidad de procesamiento y de respuesta (AU)

ABSTRACT

Introduction. Paroxysmal activity in medial temporal lobe epilepsy is originated in either hippocampal or parahippocampal regions. This activity can be directly recorded by foramen ovale electrodes. That paroxysmal activity will start from irritative or ictal areas. However, anatomo-functional relations between both regions are still debated. Objective. We describe a new physical very simple model which allows to directly analysis the anatomo-physiological relations between sources for interictal an ictal areas. Results. 1) The mathematical model allows to fit with minimum error and great precision the voltage sources originated from monopoles. 2) We can obtain this degree of precision with a matrix using an internodal distance of 0.1 mm (300 × 200 nodes) 3) Triplets of potentials with double sources -with equal or specially with inverse charges- have bigger error than monopolar charges. 4) Fitting real data obtained from a patient shows an error of 0.29 ± 0.17% for interictal and 0.54 ± 1.22 % and 2.84 ± 3.00 % for two seizures (mean ± SD) Conclusions. This model allows directly to know the relative anatomo-physiological relations between interictal and ictal sources in MTLE, which have a very important implications so for patho-physiological as therapeutics and outcome implications (AU)