Calcifilaxis en pacientes dializados / Calciphylaxis in dialyzed patients

RESUMEN

La calcifilaxis es un síndrome que afecta casi exclusivamente a pacientes con insuficiencia renal y diálisis, caracterizado por calcificación vascular de arterias de pequeño y mediano calibre, con posterior proliferación parietal, fibrosis y trombosis conduciendo finalmente a necrosis cutánea y úlceras. Se presentan 4 pacientes con calcifilaxis, todas ellas mujeres con enfermedad renal terminal en tratamiento con hemodiálisis (3 pacientes) o diálisis peritoneal (1). La edad media fue 64 años (límites, 51-79) y la duración media desde el comienzo de la diálisis hasta la aparición de las lesiones cutáneas fue de 50 meses (límites, 8-120). Estas lesiones consistieron, en todos los pacientes, en úlceras necróticas en piernas, dolorosas y en una paciente acompañadas de lesiones nodulares. La biopsia cutánea confirmó el diagnóstico en todos los casos. Todos los pacientes tenían hiperparatiroidismo secundario con alteración del producto calcio-fósforo. En 2 pacientes se realizó paratiroidectomía, permaneciendo vivas y asintomáticas hasta la fecha (5 y 27 meses después de la intervención). Las otras dos pacientes han fallecido como consecuencia de shock séptico. A pesar de su rareza la calcifilaxis es una enfermedad con un mal pronóstico. Se desconoce el papel de la paratiroidectomía, aunque parece que puede mejorar el pronóstico (AU)