Consideraciones diagnósticas sobre el llamado síndrome del pulmón hiperclaro unilateral (síndrome de Swyer-James o de Mc-Leod) / Diagnostic considerations in unilateral hyperlucency of the lung (Swyer-James-MacLeod Syndrome)

RESUMEN

El síndrome de Swyer-James o síndrome de Mc Leod, (SJML) conocido también como enfisema unilateral, es una enfermedad poco frecuente y compleja, caracterizada radiológicamente por una hiperclaridad de un pulmón, un lóbulo, o parte de un lóbulo, debido a la estructura vascular pulmonar anormal y a la distensión de los espacios alveolares. En ocasiones puede ir acompañada de bronquiectasias. La etiología de este síndrome se atribuye a una enfermedad adquirida que aparece tras una bronquiolitis y/o una neumonía vírica diagnosticada en la infancia. En el examen anatomopatológico se observa bronquitis y bronquiolitis. Usualmente es asintomático y suele descubrirse accidentalmente al realizar una radiografía de tórax en un niño con síntomas respiratorios. Debe ser diferenciado de otras causas de hiperclaridad pulmonar unilateral en la radiografía de tórax, tales como las anomalías bronquiales o vasculares. El tratamiento incluye el control precoz de las infecciones pulmonares, así como medidas de vacunación antigripal y antineumocócica. Existen pocas referencias de la enfermedad en niños por lo que consideramos de interés su descripción en un paciente de 12 años con síntomas respiratorios de neumonía aguda, señalando los aspectos diagnósticos de mayor relevancia clínica actual (AU)

ABSTRACT

Swyer-James-Mac-Leod Syndrome (SJMS) is considered to be a relatively uncommon and complex disease characterized by roentgenographic hyperlucency of one lung, lobe, or part of a lobe, due the pulmonary vascular structure and alveolar overdistension. It is sometimes associated with bronchiectasis. This syndrome seems to be an acquired disease that develops after viral bronchiolitis and/or viral pneumonia in early childhood. Microscopically, there is evidence of patchy bronchitis and bronchiolitis. SJMS is usually asymptomatic and discovered accidentally by chest radiography in a child with respiratory symptoms and should be differentiated from other causes of unilateral hyperlucency on chest radiography, such as those related to congenital bronchial and/or vascular abnormalities. Treatment includes early control of lung infections, as well as influenza and pneumococcal vaccination. Few reports of this syndrome in children have been published. We describe the case of a 12-year-old boy with unilateral hyperlucency of the lung and respiratory symptoms of acute pneumonia and discuss the main diagnostic features of this syndrome (AU)