Liquen escleroso y atrófico extragenital en niños / Extragenital lichen sclerosus et atrophicus in children

RESUMEN

Fundamento: el liquen escleroso y atrófico (LEA) es una enfermedad crónica de la piel que por lo general afecta a vulva y área perianal de mujeres adultas. Sin embargo, un 10-15% de todos los casos se produce en la infancia, y casi siempre en región anogenital de niñas prepúberas. Se dice que un 6% de los pacientes pediátricos con LEA presenta afectación extragenital. Pacientes y métodos: revisión de datos clínicos de cinco niñas prepuberales con LEA extragenital, con diagnóstico confirmado histológicamente, atendidas en un hospital infantil de referencia. Resultados: la edad de comienzo de las lesiones extragenitales variaba entre los 3 y los 8 años. Las lesiones se situaron en tronco (cuatro casos), cara o cuello (dos casos), miembros inferiores (dos casos) y miembros superiores (un caso). En dos pacientes se asociaban lesiones genitales de LEA. En dos niñas se detectaron anticuerpos antinucleares, pero no se demostraron anticuerpos anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Scl70 ni anticentrómero en ninguna de ellas. La serología frente a Borrelia burgdorferi fue negativa en dos pacientes. Las lesiones han persistido en todas las pacientes tras un período de seguimiento de 4 a 8 años a pesar de tratamiento tópico con corticosteroides y calcipotriol. Conclusiones: el LEA extragenital puede aparecer aisladamente o asociado a lesiones genitales en las niñas prepúberas. La evolución del LEA extragenital es tórpida, con brotes recurrentes de lesiones. El LEA extragenital puede asociarse a la presencia de anticuerpos antinucleares (AU)