Una enfermedad granulomatosa “sarcoidosis-like”. A propósito de un caso clínico / A sarcoidosis-like granulomatosis disease. Based on a clinical case

ABSTRACT

La asociación de sarcoidosis e inmunodeficiencia variable común (IVC) se ha considerado como una enfermedad con entidad propia denominada síndrome “sarcoidosis-like”, cuya verdadera incidencia y su mecanismo responsable se desconocen.La clave podría encontrarse en aspectos inmunológicos que ambos procesos comparten. Presentamos el caso de unapaciente con diagnóstico de síndrome de Larsen1, en la que documentamos la concurrencia de una IVC y una sarcoidosis. Su evolución clínica y radiológica fue satisfactoria, tras iniciar tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas y corticoides

ABSTRACT

The association of sarcoidosis and common variable immunodeficiency (CVI) has been considered as a disease with its own entity called “sarcoidosis-like”syndrome. Its real incidence and responsible mechanism are unknown. The key could be found in immunological features shared by both conditions. We present the case of a female patient diagnosed oh Larsen1syndrome in which we document the concurrence of CVI and sarcoidosis. Its clinical and radiological course wassatisfactory after immunoglobulin and corticosteroid replacement treatment was begun (AU)