Cesárea urgente en una paciente con síndrome de Coffin-Siris / Emergency cesarean in a patient with Coffin-Siris syndrome

ABSTRACT

El síndrome de Coffin–Siris es una enfermedad genéticamuy poco frecuente, caracterizada por rasgos facialesprimitivos, pelo ralo con hirsutismo corporal, acortamiento de las falanges distales, hipoplasia ungueal del quinto dedo y retraso del desarrollo mental y pondoestatural. La mayoría de los casos son esporádicos, pero se ha planteado una posible herencia autosómica recesiva o dominante. La elección del tipo de anestesia en estos pacientes viene determinada por las malformaciones faciales que pueden condicionar una intubación difícil y por el retraso mental que los hace ser pacientes poco colaboradores.Presentamos el caso de una gestante diagnosticada desíndrome de Coffin–Siris que rechazó la analgesia epidural para control del dolor de trabajo de parto y posteriormente el ginecólogo indicó una cesárea urgentepor riesgo de pérdida de bienestar fetal