Enfermedad de Marchiafava-Bignami en Uruguay / Marchiafava-Bignami disease in Uruguay

RESUMEN

Introducción. La enfermedad de Marchiafava-Bignami(EMB) es una rara complicación del alcoholismo crónico, caracterizadapor desmielinización y necrosis del cuerpo callosoy usualmente con mal pronóstico. Actualmente, la tomografíacomputarizada (TC) y la resonancia magnética (RM)permiten diagnosticarla en vida.Casos clínicos. Describimos los dos primeros casos deEMB en Uruguay. La depresión de conciencia, la hipertonía ylos signos frontales fueron los signos clínicos dominantes.Un paciente asoció una neuropatía óptica. El otro caso presentóalteraciones neuropsiquiátricas, precediendo a la instalacióndel coma, y asociaba lesiones dérmicas pelagroides.La TC y RM evidenciaron lesiones de sustancia blanca localizadasfundamentalmente en el cuerpo calloso.Conclusiones. La potencial existencia de la EMB debeinvestigarse en todo paciente con alcoholismo crónico quese presente con síndrome confusional prolongado, estupor ocoma. La presencia de alteraciones neuropsiquiátricas puedeconstituir un pródromo, por lo cual deberían explorarse exhaustivamentelas funciones neurosicológicas, incluyendo labúsqueda de signos de desconexión interhemisférica. Laatenta observación del cuerpo calloso en la imagen es fundamentalpara el diagnóstico de esta enfermedad probablementesubdiagnosticada (AU)

ABSTRACT

Introduction. Marchiafava-Bignami disease (MBD)is a rare complication of chronic alcoholism characteri characterizedby demyelination and necrosis of the corpus callosumthat usually has a poor prognosis. It has an extensiveclinical spectrum presentation and can presently bediagnosed in vivo with the computed tomography (CT)and magnetic resonance imaging (MRI).Clinical cases. We describe two cases of MBD diseasewith fatal outcome that presented with acute onsetcoma. Impairment of consciousness, hypertonia, andfrontal release signs were the dominant clinical signs.One of the patients had optic neuropathy and the otherhad neuropsychiatric symptoms before onset of comaand pellagra-like skin lesion. The CT scan and MRI showedlesions of the white matter that were fundamentallyin the corpus callosum.Conclusions. The possibility of the existence of MBDshould be investigated in all patients with chronic alcoholismwho have prolonged confusional syndrome, stuporor coma. A prodromal stage with neuropsychiatricsymptoms should be thoroughly investigated with a neuropsychologicalexploration including interhemisphericdisconnection signs. Careful attention should be given tothe corpus callosum in the image for the diagnosis ofthis probably underdiagnosed disease (AU)