Morfea panesclerótica discapacitantede la infancia: un nuevo caso / Disabling pansclerotic morphoea of children: a new case reportt

RESUMEN

La morfea panesclerótica de la infancia es una rara variante de esclerodermia localizada, que aparece típicamente en la edad pediátrica, y que se caracterizapor la rápida progresión de una fibrosis cutánea profunda que alcanza fascia y músculo, determinando la aparición de contracturas articularesen flexión y ulceración cutánea.Aunque las manifestaciones de la esclerodermia sistémica están generalmente ausentes, este proceso afecta de forma importante la calidad de vida,por lo que el pronóstico es malo. En algunos casos los agentes inmunosupresores pueden retrasar el curso de la enfermedad. Recientemente se hancomunicado casos de mejoría de este cuadro mediante la utilización de la fototerapia. Aportamos un nuevo caso de esta entidad (AU)

ABSTRACT

Panesclerotic morphea of the childhood is a rare variant of localiced scleroderma that appears typically in the pediatric age, it is characterized by thefast progression of deep cutaneous fibrosis that reaches fascia and muscle, determining the appearance of articular contractures in flexion and cutaneousulceration. Although the features of systemic scleroderma are generally absent, this process affects severely the quality of life, the reason whythe prognosis is bad. In some cases the inmunosupressive agents can delay the course of the disease. Recently cases of improvement of this disorderwith phototerapia have been communicated. We described a new case of this entity (AU)