Hemocromatosis neonatal: tratamiento con inmunoglobulinas en la gestación / Neonatal haemochromatosis: treatment with immunoglobulins in pregnancy

RESUMEN

La hemocromatosis neonatal (HN) es una enfermedad hepática grave neonatal con alta tasa demortalidad y recurrencia. Se postulaun origen a lo inmunitario, resultado de la presencia de un anticuerpo materno aún por determinar que interfiera con el metabolismo férrico fetal. En esta teoría se basa el tratamiento materno con inmunoglobulinas por vía intravenosa en gestaciones sucesivas. Describimos el caso de una paciente con un hijo anterior diagnosticado y fallecido por HN, que tratamos en la siguiente gestación con inmunoglobulinas por vía intravenosa. Es el primer caso descrito en España y demuestra el éxito de la terapia, tal como describe la literatura científica (AU)

ABSTRACT

Neonatal hemochromatosis is a severe neonatal liver disease with a high mortality and recurrence rate. In theory, it is a gestational alloimmune disease due to there being maternal antibodies against fetal hepatic metabolism. On the basis of this hypothesis, the administration of intravenous immunoglobulin has been reported as a succesful treatment during subsequent pregnancies. Here, we describe the first case of this treatment in Spain which confirms the data available in the literature (AU)