Sarcoma sinovial renal en edad temprana / Early age renal synovial sarcoma

ABSTRACT

OBJECTIVE: We report a primary renal Synovial Sarcoma (SS) case and analyze its features.METHOD: A 15 year old male presented with left abdominal mass and weight loss. CT scan images showed a 13 cm mass located in the lower pole of the left kidney. Renal biopsy recognized an undifferentiated neoplasm, the immunohistochemistry suggesting the probability of neuroectodermic primitive tumor versus SS. Chemotherapy and radical nephrectomy were carried out. Pathological study showed a big multilobulated necrotic tumor 22x13x12.5 cm. Histopathological study demonstrated a neoplasm composed by immature cells. Currently, patient has survived 1,8 years.A structured bibliographical search was performed in the Medline, Imbiomed and Scielo databases.RESULTS: The final immunohistochemistry studies gave the diagnosis of poorly differentiated renal SS small cell variety.CONCLUSION: The renal SS is extremely infrequent, with less than 40 cases reported, of which this case reports the earlier age. These tumors, when located in the kidney, represent a great diagnostic challenge that requires adequate clinical, radiological, surgical, and pathological correlation for appropriate diagnosis and treatment (AU)

RESUMEN

OBJETIVO: Describir un caso de Sarcoma Sinovial (SS) renal primario y realizar una revisión sobre este tema.MÉTODO: Paciente masculino de 15 años de edad, con masa abdominal izquierda y pérdida de peso. A quien se documentaron por imágenes una lesión de 13 cm de diámetro, localizada en el polo inferior del riñón izquierdo, por lo cual, se realizó una biopsia renal, en la que se evidenció un tumor maligno indiferenciado, cuyos estudios de inmunohistoquimica sugerían los diagnósticos de tumor neuroectodermico primitivo Vs SS. Con lo anterior, iniciaron quimioterapia y realizaron nefrectomía radical. Actualmente el paciente presenta una sobrevida de 1.8 años.RESULTADO: Se reconoció gran tumor renal izquierdo, de 22x13x12.5cm, multilobulado, con áreas de necrosis. Cuyo estudio histopatológico mostro una neoplasia maligna indiferenciada, compuesta por sabanas de células inmaduras. Los estudios de inmunohistoquimica permitieron concluir el diagnóstico de sarcoma sinovial renal pobremente diferenciado de variedad de células pequeñas. Estrategia de búsqueda de la literatura. Se realizó una búsqueda estructurada de la literatura, en las bases de datos Medline, Imbiomed y Scielo.CONCLUSIÓN: Los SS de localización renal son extremadamente infrecuentes, con menos de 40 casos reportados, del cual se presenta el caso informado a edad más temprana. Estos tumores cuando se localizan en el riñón, representan un gran reto diagnóstico que requiere de la adecuada correlación clínico, imagenologica, quirúrgica, y patológica para su adecuado diagnóstico y manejo (AU)