Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Aportación de cinco casos y revisión de la literatura / Beckwith-Wiedemann syndrome: a report
Acta pediatr. esp
; 59(2): 77-82, feb. 2001. ilus, tab
Article
en Es
| IBECS
| ID: ibc-9911
Biblioteca responsable:
ES1.1
Ubicación: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
Presentamos nuestra experiencia con el síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW), aportando cinco casos, cuyo diagnóstico y seguimiento se llevó a cabo en nuestro centro y que se registraron desde el año 1987 hasta 1998. Todos ellos son hijos de padres sanos no consanguíneos. Presentan un desarrollo psicomotor normal, y la edad media de seguimiento ha sido de 5,2 años (rango: 20 meses-10 años). Todos ellos, menos uno, cumplen al menos 3 criterios mayores: patología onfalica, macroglosia, hipoglucemia neonatal y gigantismo pre y/o posnatal y alguno de los diferentes criterios menores descritos en este síndrome. Los cinco pacientes sobreviven en la actualidad. El caso 5 es una forma incompleta de la enfermedad, pero que presenta la característica del desarrollo de un tumor de Wilms a lo largo de su evolución (AU)
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Colección:
06-national
/
ES
Base de datos:
IBECS
Asunto principal:
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
/
Tumor de Wilms
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
/
Observational_studies
/
Prognostic_studies
Límite:
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Acta pediatr. esp
Año:
2001
Tipo del documento:
Article