SINDROME DE STURGE-WEBER / Sturge-Weber syndrome

RESUMEN

La presencia de un angioma plano localizado en los territorios de las ramas oftálmica y maxilar puede ser la manifestación cutánea de un síndrome de Sturge-Weber, que se caracteriza por la presencia de malformaciones vasculares intracraneales, aparte de las cutáneas. Clínicamente, además de la lesión cutánea puede acompañarse de afectación neurológica, con crisis convulsivas, hemiparesia y retraso mental, junto con alteraciones oculares como glaucoma y hemangiomas coroidales. El diagnóstico precoz, en algunos casos, puede evitar las consecuencias de lo afectación ocular y también valorar el tratamiento quirúrgico de la malformación vascular intracraneal (AU)